Склероз

Атрофический рассеянный склероз

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Патогенез сложен п недостаточно изучен. В развитии Р.

с. имеют значение многие факторы, особенно метаболические, что установлено при биохим.

и гистохим. исследованиях.

Казнер, Барнард, Мак-Грегор, Боршелл, Дейвисон (М. Cuzner, R.

Barnard, В. MacGregor, N.

Borshell, A. Davison, 1976) обнаружили избирательную потерю основного белка миелина в очагах демиелинизации в связи с его расщеплением протеолитическими ферментами.

Эти ферменты выявлены в цереброспинальной жидкости больных, причем их уровень повышен в областях активной демиелинизации и не изменен в интактном белом веществе.

При Р. с.

часто изменяется белковый состав цереброспинальной жидкости. Отмечается увеличение в ней содержания гамма-глобулинов (у 85% больных), хотя содержание их в крови может оставаться нормальным.

Нередко имеет место корреляция между повышением содержания гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости и характерной для Р.

с. паралитической реакцией Ланге (см.

Цереброспинальная жидкость).
.

Определенное место в патогенезе Р. с.

занимает задержка возрастной инволюции вилочковой железы (см.), частая гиперплазия ее у больных Р. с.

По данным И. Н.

Дьяконовой (1975), морфол, изменения вилочковой железы при Р. с.

(гиперплазия, наличие лимфоидных фолликулов и плазматических клеток) близки к изменениям при коллагенозах, что подтверждает принадлежность Р.

с. к аутоиммунным заболеваниям.

С помощью компьютерной томографии установлено, что при Р. с.

нарушается функция гематоэнцефалического барьера: в острой стадии заболевания вокруг патол, очага появляется зона отека, который постепенно исчезает по мере улучшения состояния больного, особенно на фоне лечения кортикостероидами.

Клиническая картина

Клиническая картина при Р. с.

отличается чрезвычайным полиморфизмом. Начало заболевания одинаково часто бывает поли- и моносимптомным.

В большинстве случаев заболевание начинается с двигательных нарушений, гл. обр.

со слабости в ногах. Нередко оно характеризуется вначале парестезиями (см.).

Иногда Р. с.

начинается с шаткости походки и сопровождается головокружением, рвотой, нистагмом (см.). В ряде случаев заболевание проявляется поражением черепно-мозговых нервов, причем особенно часто страдает зрительный нерв — отмечаются ретробульбарный неврит (см.

Зрительный нерв) и скотомы (см.); реже — отводящий нерв, еще реже — глазодвигательный, что проявляется диплопией (см.). В начале заболевания возможно поражение лицевого нерва (см.).

Бульбарные расстройства отмечаются редко. Иногда уже в начале заболевания могут быть нарушения функции тазовых органов.

Характерная особенность ранних этапов Р. с.

— постепенность появления отдельных симптомов болезни.
.

В дальнейшем у большинства больных течение заболевания имеет ремиттирующий характер и только в 15% случаев — неуклонно прогрессирующий.

При ремиттирующем течении выделяют период появления новых симптомов (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Как после экзацербации, так и после ремиссии может наблюдаться период стационарного состояния различной длительности.

В развернутой стадии Р. с.

в клин, картине чаще всего выявляются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных черепно-мозговых нервов и нарушения функции тазовых органов.

Характерная особенность Р. с.

— нестойкость отдельных симптомов, которые могут отмечаться только в течение нескольких дней и даже часов. Парезы и нарушения координации движений занимают ведущее место среди проявлений заболевания.

Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез (см.

Параличи, парезы). В руках мышечный тонус чаще снижен.

В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных рефлексов (см.) и надкостничных рефлексов (см.), особенно на ногах. Но возможно также снижение, а в редких случаях и отсутствие этих рефлексов за счет поражения рефлекторных дуг или тяжелых мозжечковых нарушений.

Одним из характерных симптомов Р. с. является отсутствие или снижение поверхностных брюшных рефлексов, часто асимметричное. Реже возможно снижение и выпадение кремастер-рефлекса.

Лечение рассеянного склероза

Основная задача лечения состоит в уменьшении активности патол, процесса в период обострения и в острой стадии заболевания. С этой целью применяют в больших дозах глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ.

Преднизолон назначают внутрь в больших или ударных дозах в зависимости от активности и глубины патол, процесса. Лечение проводят в течение 2—3 нед.

, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают под контролем общего состояния больного. Одновременно назначают анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую к-ту, верошпирон.

Лечение АКТГ проводится из расчета 1000 ЕД на курс. При обострении заболевания в течение 1,—2 мес. можно также применять этимизол, который опосредованно, через гипофиз, стимулирует выработку эндогенных кортикостероидов.

При неуклонно прогрессирующем Р. с. применение кортикостероидов не эффективно. В этих случаях используют левамизол (см.), являющийся иммуностимулирующим средством.

Во всех стадиях болезни широко используют витамины группы В и биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело). Применяют также десенсибилизирующие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.

атрофический рассеянный склероз

Из симптоматических лекарственных средств назначают препараты, снижающие мышечный тонус: мелликтин, скутамил-С и др. В некоторых случаях для уменьшения интенсивности мозжечковой атаксии применяют пропер-мил.

При наличии гиперкинезов показаны динезин и норакин.
.

В общем комплексе лечения используют леч. гимнастику и массаж.

Противопоказаны бальнеотерапия и грязелечение, а также инсоляции. В начальных стадиях заболевания может быть рекомендовано сан.

-кур. лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привычных климатических условий.

Лечение больных Р. с.

проводят не только в период обострения заболевания, но и во время ремиссии. В последнем случае его осуществляют 2 раза в год (весной и осенью) с применением витаминов и биостимуляторов.

Это лечение с одновременным использованием комплекса мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций и переутомления в определенной мере является профилактикой обострения Р.

с.
.

При гиперкинетической форме Р. с.

, в клин, картине к-рой доминирует выраженный интенционный тремор, обусловливающий инвалидность больных и неспособность к самообслуживанию, показано оперативное лечение; оно осуществляется с использованием стереотаксического метода (см.

Стереотаксическая нейрохирургия).
.

с. Это предположение оправдалось на практике.

Э. И.

Клиника рассеянного склероза: Взаимосвязь с объемом, локализацией ...

Кандель, О. А.

Хондкариан (1977) и др. показали, что после стереотаксической таламотомии (см.) или субталамотомии (см. Кампото мия) исчезает резко выраженный тремор.

Этот эффект в большинстве случаев сохраняется в течение многих лет, хотя отдаленные результаты менее благоприятны, чем ближайшие.

Отсутствие эффекта или преходящие осложнения имели место примерно у 8—10% оперированных больных. Однако эти операции носят паллиативный характер.

Они направлены на ликвидацию только одного, хотя и ведущего, симптома — интенционного тремора и не оказывают влияния на течение основного патол, процесса.

Прогноз в отношении жизни при Р. с.

, как правило, благоприятный. При острых бульбарных нарушениях возможен иногда летальный исход.


Инвалидность большинства больных наступает в течение первых 3—5 лет от начала болезни, хотя нередко больные могут довольно долго сохранять трудоспособность.

Adblock
detector