Склероз

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Причины

Точная причина формирования данной патологии у детей пока сегодня не выяснена. Высока вероятность его развития при наличии скрытых хронических инфекций, передаваемых через плаценту от матери еще в периоде эмбрионального развития, с формированием особой работы иммунной системы. Выявлены эпизоды семейной предрасположенности к болезни, что может указывать на генетические дефекты.

У детей, имеющих дерматомиозит, отмечают особую, агрессивную аутоиммунную реакцию организма. Они часто в период раннего детства страдают от аллергических дерматитов, развивающихся в ответ на пищу и раздражители внешней среды, сильно реагируют на прививки, лекарства, имеют длительные эпизоды простуд.

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

В норме при поступлении какого-либо чужеродного агента (антигена), например, инфекционного, в организме запускается иммунная защитная реакция. В ответ на поступление антигена начинается вырабатываться защита – антитела. Они соединяются с антигенами и обезвреживают их, образуя иммунные комплексы, которые потом уничтожаются организмом.

Такие аутоантитела, соединяясь в организме с аутоантигеном (то есть, со структурами собственной клетки), образуют те же иммунные комплексы, которые обладают огромной разрушающей способностью, т. к. не могут полноценно выводиться из организма.

ювенильный дерматомиозит

Самые основные – к клеткам мышц (миозит-специфические аутоантитела). Часто выявляются и иные, нехарактерные именно для дерматомиозита виды аутоантител:

  • эндотелиальные (к сосудам);
  • к тиреоглобулину;
  • ревматоидные факторы и другие.

Исследования в области патогенеза аутоиммунных заболеваний все еще продолжаются.

Дерматомиозит у детей и взрослых развивается под действием определенных факторов. Несмотря на то, что механизм развития данной патологии до сих пор изучается, специалисты выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать ее. Это:

  • переохлаждение организма;
  • злоупотребление алкоголем, наркотиками;
  • продолжительное пребывание под действием прямых солнечных лучей;
  • вирусные заболевания, возбудителями которых выступают вирусы гриппа, парвовирусы, цитомегаловирусы, некоторые энтеровирусы;
  • патологии щитовидной железы;
  • развитие злокачественных опухолевых процессов;
  • мутации на генном уровне;
  • вакцинация сыворотками против тифа, холеры, кори;
  • физические и психологические травмы;
  • аллергия на определенные лекарственные препараты;
  • прием гормонов роста.

Особенно частым и грозным из них считается аспирация пищевых масс при нарушении глотания, в результате которой развивается аспирационная пневмония.

В данном случае необходимы неотложные действия, направленные на освобождение дыхательных путей от инородных элементов и восстановление дыхания. После проведения мероприятий назначается терапия для устранения последствий.

Для лечения других опасных осложнений дерматомиозита осуществляются соответствующие меры.

Для поддержки газового состава крови проводится кислородотерапия. Обеспечить хорошую проходимость бронхов можно с помощью различных медицинских манипуляций:

  • Постурального дренажа.
  • Вибрационного массажа.
  • Приема препаратов, расширяющих бронхи.

У многих пациентов поражаются дыхательные пути, сердечная мышца, есть аритмия и сердечная недостаточность

Дерматомиозит относят к тем заболеваниям, причины которых до сих пор окончательно не изучены и не установлены. Врачи могут лишь предполагать возможные провоцирующие факторы. Воспалительный процесс, поражающий мышечную систему, относят к многофакторной группе патологий, имеющей самые разные причины своего происхождения.

Врачи отмечают, что спровоцировать течение болезни в большинстве своем способны вирусные патологии:

  • грипп и ОРВИ;
  • гепатит В;
  • пикорнавирусы;
  • парвовирусы;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • заболевания, спровоцированные простейшими микроорганизмами и определенными инфекционными болезнями.

Как негативное осложнение, дерматомиозит показывает себя и после вакцинации от таких заболеваний, как тиф и холера, корь и краснуха, после парентерального введения в организм человека ряда медикаментозных растворов и уколов.

В качестве провоцирующих факторов врачи относят переохлаждение и травмы, а также аллергию на определенный медикаментозный препарат и течение беременности. Порядка 1/3 пациентов сталкиваются с данным заболеванием после диагностирования онкологии, доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наравне с указанными причинами и провоцирующими второстепенными факторами врачи называют также:

  • переохлаждение или перегрев тела;
  • наследственную предрасположенность;
  • травмы, как физические, так и психические;
  • аллергия организма на медикаментозные составы.

Классификация заболевания

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

С учетом признаков и симптомов патологического процесса, врачи делят дерматомиозит на первичный, или как его еще называют идиопатический, и вторичный. Для первичного присущи симптомы самостоятельного возникновения. Его появление не связано с диагностированными раннее патологиями.

Вторичный дерматомиозит развивается под влиянием патологических процессов и состояний и является следствием ранее перенесенного заболевания. В данную группу некоторые специалисты относят и дерматомиозит, протекающий в сочетании с неоплазмой IV – его часто называют третичным полимиозитом.

Лечение сложных проявлений болезни

Чаще всего болеют дерматомиозитом дети старше 3 лет и в основном, девочки. Заболевание может начинаться остро и бурно. Возникают достаточно яркие и выраженные проявления:

  • высокая лихорадка, достигающая критических значений и длительно не сбивающаяся,
  • сильно выраженная и прогрессивно нарастающая слабость мышц, приводящая к обездвиживанию тела,
  • умеренные или сильные боли в области мышечных волокон,
  • кожные повреждения с вовлечением слизистых, отек эпидермиса и подлежащей ниже клетчатки,
  • разрушение суставов, изменения многих внутренних органов, особенно ярко выраженные в обасти сердца с печенью.

У части детей изменения нарастают постепенно, признаки выражены не столь ярко и усиливаются на протяжении двух-трех недель.

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

  1. I
    степень
    – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:
  • температура тела не повышается
  • кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
  • плохо разгибаются суставы
  • мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
  • меняется голос – он становится гнусавым
  • может развиться миокардит, проблемы с сосудами
  1. II
    степень
    – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • субфебрильная температура тела
  • поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
  • ребенок теряет двигательную активность
  • начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды
  1. III
    степень
    – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • фебрильная температура тела (очень высокая)
  • очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
  • анализы крови и мочи все время плохие
  • внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Манифестация дерматомиозита бывает острой или постепенной. При остром начале повышается температура тела до высоких цифр, появляется обильное потоотделение, похудение. Однако, нередко дерматомиозит манифестирует постепенно и проявляется признаками преимущественного поражения кожи и мышц.

Кожные проявления

Изменение кожи при этом заболевании весьма специфично и многообразно. Самыми частыми проявлениями являются: эритема (покраснение), отек и явления дерматита. А также диагностируются трофические нарушения: кожные покровы становятся сухими, наблюдается выпадение волос, повышается хрупкость ногтей.

  1. Дерматит. Проявления дерматита очень разнообразны. Сыпь может иметь вид пятен, узелков, пузырей различных размеров и формы. Также начинается нарушение пигментации кожи как в сторону увеличения, так и уменьшения (обесцвечивания). Могут встречаться участки гиперкератоза (усиленное ороговение кожи).
  2. Отек. Характерный вид приобретает лицо: вокруг глаз кожа приобретает красный цвет (эритема) с лиловым оттенком и отекает – симптом «очков». Также отек кожи развивается над пораженными мышцами. Кожа при этом становится тестоватой.
  3. Эритема. Покраснение кожи развивается особенно интенсивно в местах тела, подверженных воздействию солнечных ультрафиолетовых лучей (инсоляции). Это лицо, шея, зона декольте, пальцы рук, передние поверхности предплечий, плеч, бедер и голеней.

Поражение мышечного аппарата занимает главную роль в течение этой болезни. Поражаются практически все группы мышц. Но больше всего задействованы мышцы проксимального отдела конечностей – плечевого и тазового пояса, а также шейные, глоточные, пищевода, спины и почти всех сфинктеров.

Выявляется болезненные ощущения в мышцах.

Во время пальпации пораженных мышц отмечается их болезненность, они плотные, увеличены в размерах (гипертрофия), но в последующем атрофируются.

Прогрессирование слабости мышц, их атрофия и кальциноз, а также образование (резкое ограничение движений в суставе) достаточно часто заканчиваются инвалидностью. Мышечная слабость является доминирующим в течение дерматомиозита. Слабость в мышцах существенно ухудшает качество жизни больных:

  • Движения нарушаются только в проксимальных отделах конечностей (плечевой и тазовый пояс) и туловища.
  • В дистальных отделах (кисти и стопы) объем движений и физическая сила остаются практически на нормальном уровне.
  • Больные не способны сами выполнять элементарные движения: садиться, вставать, держать в руке предмет, ходить по ступенькам и т. д.
  • При поражении шейных мышц и спины, невозможно поднять голову лежа или удерживать ее сидя.
  • Если поражаются мышцы глотки, то возникает нарушение глотания любой пищи (и твердой, и жидкой). Больной давится пищей, она может попадать в дыхательные пути.
  • Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к недостаточной вентиляции легких и формированию тяжелого течения пневмонии.

Кальциноз представляет собой подкожное или внутрикожное отложение солей кальция в местах проекции пораженных мышц. Чаще поражается плечевой и тазовый пояс. Обширные участки кальциноза обычно резко болезненны. При подкожном расположении возможен выход крошковидной массы на поверхность кожи, который сопровождается изъязвлением и часто нагноением.

Суставный синдром диагностируется приблизительно у четверти больных. Чаще всего поражаются плечевые, локтевые, коленные и суставы кисти. Основной симптом – боль (артралгия).

В патологический процесс при дерматомиозите часто вовлекаются внутренние органы. Однако, все же такая патология встречается реже, чем при других системных аутоиммунных заболеваниях.

  1. Признаками поражения сердца при дерматомиозите наиболее часто являются различные нарушения ритма – аритмии. Может развиться миокардит или миокардитический кардиосклероз (поражение сердечной мышцы – миокарда). Прогрессирование такого состояния может привести к сердечной недостаточности.
  2. Есть несколько факторов, провоцирующих развитие патологических состояний в легких при дерматомиозите. Основными из них являются: поражение мышечного аппарата диафрагмы и, возникающая вследствие этого, гиповентиляция (недостаточное поступление вдыхаемого воздуха в легкие), влияние инфекции, нарушения акта глотания и возникающая при этом аспирация («заброс») частиц еды в дыхательные пути. Вследствие этого могут развиваться различные виды воспаления легких – пневмонии (гипостатическая, аспирационная и т. д.). Иногда возникает и прямое аутоиммунное повреждение легких с фиброзированием легочной ткани и формированием дыхательной недостаточности.
  3. Поражения ЖКТ – частое явление при дерматомиозите. Чаще всего встречаются нарушения акта глотания (дисфагии) и рефлюкс-эзофагит (забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод). Эти состояния развиваются из-за поражения мышц глотки и сфинктера пищевода. При аутоиммунном поражении сосудов (васкулите) желудка и двенадцатиперстной кишки возможно появление кровотечений. Примерно у трети больных ДМ выявляется увеличение печени.
  4. Мочевыводящая система при дерматомиозите поражается достаточно редко. При остром и тяжелом течении ДМ возникает миоглобинурия – повышенное содержание миоглобина в моче, как продукта распада мышечных волокон. Это состояние может привести к формированию острой почечной недостаточности.

Что же это такое? Дерматомиозит представляет собой

(гладких и поперечно-полосатых).

Также встречается такое название патологии, как болезнь Вагнера (болезнь названа в честь ученого, который впервые описал ее в 1863 году).

В большинстве случаев патологию отмечают либо в детском возрасте (5-15 лет), либо в период старения организма (40-60 лет).

Формой дерматомиозита является полимиозит – состояние, при котором отсутствуют патологические проявления на кожных покровах. И первое, и второе заболевание принадлежат к группе идиопатических воспалительных миопатий.

Заболевание протекает либо в острой, либо в хронической форме.

Как диагностируется

Диагностика патологического процесса включает в себя, прежде всего, сбор анамнеза и проведение осмотра, а далее – направление на лабораторные и инструментальные исследования. К таковым врачи относят:

  1. Рентген – с его помощью удается диагностировать рост кальцинатов, увеличение в размере сердца и признаки остеопороза.
  2. Лабораторный анализ крови – исследуется ее состав и определяется уровень СОЭ.
  3. ЭКГ – позволяет диагностировать развитие проводимости и аритмии.
  4. Спирография – выявляет дыхательную недостаточность.
  5. Иммунологические лабораторные исследования. Позволяют выявить титр ревматоидных факторов.
  6. Проведение биопсии мышц – позволяет определить стадию течения патологии и степень поражения мышечной ткани.

Поражения кожи и подлежащих сосудов

Поражения кожных покровов при болезни у детей достаточно специфичны, нередко именно кожа и сосуды, подлежащие под эпидермисом, повреждаются одними из первых в ходе формирования аутоиммунной агрессии. Начальные симптомы проявляются в виде:

  • отеков кожи,
  • синюшного, пурпурного цвета кожи около глаз, окружающей глаза наподобие очков или полумаски,
  • возникают симметричные области красноты и зоны атрофических рубцов в области пораженных суставных поверхностей,
  • на верхних веках возникают просвечивающие сосудики,
  • проявляются сосудистые звездочки в области ладоней и на кончиках пальцев,
  • типична мраморность кожи туловища и лица,
  • из-за нарушения питания кожи возникают мелкие участки некроза (отмирания) клеток,
  • кожа сухая и сильно шелушится, могут быть участки сильной пигментации или вообще без пигмента,
  • возможно формирование подкожных кальцинатов со вскрытием их на поверхность кожи с крошковидным отделяемым,
  • поражаются слизистые рта и дыхательного тракта, возникают конъюнктивиты и поражение влагалища у девочек.

Формы течения заболевания

Дерматомиозит по-разному протекает на различных стадиях. Выделяют следующие пероды развития болезни:

  1. Острое течение патологии. Отмечается бурным началом и течением, высоким уровнем температуры и мышечной слабостью, ярко выраженным болевым синдромом. Проявляется патологическая отечность, «одеревенение» мышц. Нарушаются дыхательные и глотательные процессы, а при присоединении вторичной инфекции может развиваться пневмония или легочная и сердечная недостаточность.
  2. Подострая стадия характеризуется медленным течением, генерализацией процесса. Данная фаза характерна общедистрофическими процессами: прогрессирует дистрофия и атрофия кожных покровов и мышц, меняются и сами группы мышц. При отсутствии лечения эта стадия переходит в хроническую форму.
  3. Хроническое течение патологии отмечается длительным и циклическим течением. Картина симптомов стерта. Степень активности минимальная или с умеренной степенью выражености. Часто возникает кальциноз, поражающий мышцы, атрофируются мышечные контрактуры отдельных групп мышечных волокон. Как следствие, развивается функциональная недостаточность, поражающая опорно-двигательный аппарат, различной степени выраженности.

Мышечная слабость в комбинации с суставными изменениями

У детей достаточно часто страдают суставы с развитием полиартритов, болей внутри полости и кальцификацией капсулы сустава с деформациями. Но именно распространенные мышечные поражения и тотальная слабость у детей имеют ключевое значение:

  • обычно в патологий вовлекаются мышечные группы скелета, изменения симметричные и распространенные, особенно крупные группы мышц с одновременным поражением мимической мускулатуры, жевательных и глотательных волокон, орбитальные. За счет этого формируется тотальная слабость, приводящая к проблемам движения, вплоть до полной неподвижности. Кроме того, расстраивается функция глотания и речь, которая становится смазанной, голос приобретает гнусавость или совсем пропадает.
  • поражение мышц грудной клетки приводит к вентиляционным нарушениям, слабости дыхательного акта и гиповентиляции,
  • мышцы болезненные, по консистенции напоминают тесто с очагами уплотнений,
  • возникает кальциноз мышц, их увеличение, развиваются контрактуры суставов и инвалидность.

Как дерматомиозит протекает у детей

Ювенильный дерматомиозит, развивающийся у детей, весьма опасен для ребенка. Он протекает как прогрессирующая патология и поражает скелет и мышцы, а также соединительную ткань. Чаще всего развивается у детей от 5 и до 10 лет. Основными причинами врачи называют вирусы и инфекции. В основе поражения тканей могут лежать и особые иммунные клеточные реакции, ответная реакция иммунитета на патогены.

Дерматомиозит у детей часто проявляется симптомом Готтрона, который представляет собой особую сыпь, в основном проявляющуюся в местах сгиба суставов и между фалангами пальцев. В самом начале заболевания, оно поражает внутренние органы и кожные покровы.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

При отсутствии лечения эритема будет распространяться по всему телу и поражать мышцы, а также провоцировать липодистрофию. Это оказывает влияние на развитие и проявление общей слабости, а также  быстрое утомление даже при малейшей нагрузке. У ребенка пропадает желание играть и двигаться. Если поражаются мышцы диафрагмы, развивается дыхательная недостаточность. Это сказывается на работе сердца.

Нарушения работы сердца и других органов

Расстройства в области бронхолегочной системы у детей проявляются в формировании дыхательной недостаточности из-за повреждения структуры и слабости дыхательной мускулатуры, а также распространения поражения на плевру с диафрагмой. Дополняются проблемы нарушением глотания слюны и пищи с их вдыханием в область бронхов. Что грозит застойными пневмониями, а иногда еще и явлениями плеврита.

Поражение сердца и сосудов при дерматомиозите обычно имеют вид:

  • миокардита или дистрофии миокарда, эндокардита и формированием пороков сердца,
  • сосуды поражаются распространенным васкулитом с мелкими кровоизлияниями во всех органах и системах.
  • При этом сердце не справляется из-за повреждения миокарда с нагрузкой, постепенно формируется его недостаточность.

Остальные органы и системы могут быть поражены в разной степени:

  • нервная система может быть поражена по типу эпилепсии, энцефалитов или менингитов, нарушений функции черепных нервов и расстройств чувствительности, корешкового синдрома,
  • возникают астено-невротические реакции, неврозы,
  • поражаются сосуды глазного дна, возникают кровоизлияния на глазном дне, отек зрительного нерва.

Поражения пищеварения наиболее сильны, болезнь проявляется в виде воспаления пищевода, желудка и кишечника с эрозиями и язвами вплоть до перфорации. Это дает боли в животе, поносы и запоры, недержание кала. Дети имеют постоянно повышенную температуру, прогрессирует дистрофия, поражаются зубы, возникают боли в костях, формируется анемия, изменяется картина крови и иммунограмма.

Как лечится

Основным способом лечения дерматомиозита является назначение глюкокортикостероидных гормональных составов, при этом в достаточно больших дозировках. Прописывают и иные глюкокортикостероиды, исключив только полькортолон, который угнетает активность мышечной деятельности. Курс лечения занимает 3 месяца. По мере необходимости он может быть продлен лечащим врачом.

Сочетают прием глюкокортикостероидных препаратов с аминохинолиновыми составами – Делагилом, Плаквенилом, принимая их на протяжении нескольких лет при любой форме течения и стадии дерматомиозита. Параллельно врач прописывает и прием нестероидных противовоспалительных и противоревматических составов – Метидол или Вольтарен, обезболивающие стероиды – Ретаболил.

При отсутствии положительного результата лечения и при прогрессировании патологического процесса назначают курс приема иммунодепрессантов, например, Азатиоприн, Метотрексат. Дозировка Метотрексата составляет по 30 мг в сутки 2 раза в неделю, а Азатиоприна – из расчета 1-3 мг на килограмм массы тела длительностью от 2 месяцев и до полугода.

Также могут врачи назначать курс Прозерина, Оксазила. Их вводят внутримышечно на протяжении месяца, далее делают перерыв и по необходимости повторяют лечение. Для улучшения общего состояния пациента прописывают и спазмолитики, например Но-шпу или Папаверин.

Наравне с медикаментозным лечением назначают и физиотерапевтические процедуры. Чаще всего врачи рекомендуют электрофорез и лечебную физкультуру, а также легкий массаж. Наравне с этим показан и тщательный уход за кожей, употребление белковой пищи, витамины.

Общая характеристика патологии

Основа диагноза дерматомиозита – типичная клиническая картина болезни с особыми симптомами очков, поражением кожи, мышц и контрактурами суставов, нарушения глотания, изменения голоса. Подтверждается патология данными лабораторных анализов, иммунограммы, морфологическим исследованием биопсии кожи и мышечных волокон, рентгеном грудной клетки, данными ЭКГ сердца и электромиографией мышц.

Какие могут быть осложнения

Патология может привести к инвалидности больного или летальному исходу из-за ряда осложнений. К ним относятся:

  • Как лечить дерматомиозиткальциноз;
  • резкая и выраженная потеря мышечной массы;
  • образование трофических язв, пролежней;
  • грубые деформации костных структур;
  • истощение организма, дистрофия;
  • аспирационная пневмония;
  • развитие патологий сердечно-сосудистой системы;
  • кровотечения желудочно-кишечного тракта;
  • разрушение различных групп мышц (в частности – пищевода, органов дыхательной системы).

Часто дерматомиозит сочетается с другими аутоиммунными системными заболеваниями – склеродермией или красной волчанкой, что ухудшает его прогноз и течение.

А нарушение акта дыхания, связанное с поражением дыхательных мышц, ухудшает состояние. Такие изменения могут приводить к формированию тяжелой дыхательной недостаточности и асфиксии (острое нарушение дыхания). При этих состояниях применяется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

При тяжелом поражении двигательных мышц и вынужденном обездвиживании больных часто появляются инфицированные язвы и пролежни.

В большинстве случаев последствия и негативные осложнения после перенесенного дерматомиозита проявляются в следующем:

  1. При отсутствии своевременного и должного лечения заболевание провоцирует прогрессивную форму мышечной слабости и инвалидность, вплоть до летального исхода.
  2. При длительном приеме глюкокортикостероидных гормонов возможно повышение уровня сахара в крови и развитие диабета, а также остеопороза, при котором разрушается костная ткань, увеличивается масса тела и появляется гипертония.

Профилактика

В отношении мер профилактики врачи дают такие рекомендации и советы:

  1. Постарайтесь свести к минимуму риск инфицирования и своевременно лечите все патологические процессы, протекающие в организме, не допуская развития их хронической формы.
  2. Не следует долгое время пребывать на солнце, в солярии и получать большие дозы облучения ультрафиолетом.
  3. Сведите к минимуму физические нагрузки и стрессовые ситуации.
  4. С целью профилактики диабета. сведите к минимуму потребление углеводов, остеопороза – потребляйте больше продуктов, богатых кальцием и витамином Д.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

А главное, помните, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек – это залог долгих лет здоровой жизни.

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

  • следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
  • не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
  • следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
  • все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить. Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.

В настоящий момент нет комплекса мероприятий, которые точно позволили бы предупредить развитие патологии.

Тем не менее, человек может минимизировать риск, если будет избегать переохлаждения и перегрева, истощения организма.

Также важным аспектом профилактики является своевременное посещение специалистов, что поможет обнаружить развитие болезни на ранней стадии.

Механизм развития (патогенез)

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii.

У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки.

Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 -клетки и β-лимфоциты.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Adblock
detector