Склероз

Склероз рассеянный смертельный исход

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность.

Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации.

Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.

Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином.

Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Симптомы концентрического склероза Бало

Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии.

Последствия рассеянного склероза и его симптомы: чем опасен для ...

Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений.

Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.

Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы).

Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография.

Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной.

При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле).

Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы.

Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТневрологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно.

Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева.

Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение и прогноз концентрического склероза Бало

В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном.

Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят.

При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т.п. Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам).

Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

Склероз Бало относится к неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантам рассеянного склероза. Летальный исход наблюдается в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни.


В литературе описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

Adblock
detector