Склероз

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Костные изменения при системной красной волчанки

О роли наследственности свидетельствуют:

  • высокая частота развития системной красной волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
  • более высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%);
  • обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Генетическая предрасположенность к развитию системной красной волчанки, вероятно, обусловлена наследованием предрасполагающих генов, каждый из которых определяет какой-либо аспект иммунного ответа, клиренса иммунного комплекса, апоптоза, регуляции воспаления и др.

Пациенты с системной красной волчанкой имеют высокую частоту специфических генетических маркёров. Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза, а наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.

Отмечена связь развития системной красной волчанки с генетически обусловленным дефицитом различных компонентов комплемента (Clq, С2, С4), что сопряжено с нарушением клиренса иммунного комплекса. Наличие «С4А нулевой аллели» в большинстве случаев ассоциировано с делецией сегмента региона HLA класса III, включающего гены С4А и СУР21А.

Отмечена ассоциация системной красной волчанки с полиморфизмом генов цитокинов, в частности ФНО-а, гена ИЛ-lRa (антагониста рецептора ИЛ-1), гена промоутера ИЛ-10 и др.

Дерматомиозит: симптомы

Показано, что определённые аллели генов FcyRIIa- и FcyIIIA-рецепторов, связывающих подклассы IgG, ассоциированы с нарушением клиренса и развитием опосредованных иммунными комплексами проявлений системной красной волчанки, в частности, волчаночного нефрита.

Обнаружены точечные мутации в структуре гена, влияющего на концентрацию в сыворотке лектина, необходимого для эффективной активации комплемента.

Вероятно, определённое значение имеют особенности метаболизма, в частности, выявлена ассоциация системной красной волчанки с «нулевыми аллелями» гена фермента глютатион-S-трансферазы.

Роль половых гормонов в этиологии системной красной волчанки обусловлена их воздействием на иммунный ответ: эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности благодаря поликлональной активации В-клеток и повышению синтеза AT, а андрогены, напротив, оказывают иммуносупрессивное действие, снижая образование антител и подавляя клеточные реакции.

У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола — повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, антител к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Лихорадка

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

Усталость

Субъективное ощущение повышенной утомляемости

2. Симптомы поражения суставов (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Артрит

Неэрозивный артрит с поражением 2 и более периферических суставов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)

Артралгии

Локализованная боль без объективных симптомов воспаления 2 и более периферических суставов)

За. Симптомы активного поражения кожи и слизистой

Эритематозная сыпь в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область

Генерализованная сыпь

Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце

Дискоидная сыпь

Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой

Кожный васкулит

Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания

Язвы ротовой полости

Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом

3b. Развитие симптомов поражения кожи и слизистых (х 1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; 1 балл, если отмечают нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения)
4. Миозит (х 2 балла, если подтверждён повышенными уровнями КФК и/или данными ЭМГ или гистологическим исследованием)
5. Перикардит (х 1 балл, если подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикада при аускультации)
6. Признаки поражений кишечника (любые из перечисленных ниже х 2 балла)
Васкулит кишечника Очевидные признаки острого васкулита кишечника

Асептический перитонит

Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции

7. Симптомы лёгочных нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Плеврит

Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рентгенологически)

Пневмонит

Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией

Прогрессирующая одышка

8. Симптомы психоневрологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 2 балла)

Головная боль/мигрень

Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, трудно поддающаяся лечению анальгетиками и легко — лечению кортикостероидами

Эпиприступы

Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не развившиеся вследствие побочного действия лекарств и метаболических нарушений

Инсульт

Энцефалопатия

Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счёту

Психозы

При отсутствии действия лекарств

9а. Симптомы поражений почек (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Протеинурия

Суточная протеинурия >0,5 г/сут

Мочевой осадок

Эритроцитурия, цилиндрурия

Гематурия

Макроскопическая или микроскопическая

Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина

«

9b. Развитие симптомов поражений почек (х 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек отмечают вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)

10. Признаки гематологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Негемолитическая анемия

Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза)

Гемолитическая анемия

Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом

Лейкопения

<3500>

Тромбоцитопения

11. СОЭ

12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

СЗ

Радиальная диффузия или нефелометрия

СН50

Стандартный гемолитический метод

12b. Развивающаяся гипокомплементемия (х 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (С4) по сравнению с последним наблюдением

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Финальный счёт

Если миозит, симптомы психоневрологических нарушений и поражений почек — единственные регистрируемые среди пунктов 1-10, следует добавить 2 балла. Если при подсчёте получилось не целое число, его следует округлить до меньшего при значении менее 6 и до большего — при значении более 6. Если финальный счёт более 10, необходимо округлить его до 10.

Оценка активности системной красной волчанки по шкале SLEDAI-2K

Баллы

SLEDAI-счёт

Симптомы

Определение

8

Эпилептический приступ

Недавно возникший. Следует исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины

8

 

Психоз

Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, беспокойность мышления, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженная алогичность мышления, странное дезорганизованное или кататоническое поведение. Следует отличать от подобных состояний, вызванных уремией или лекарственными препаратами

8

 

Органические мозговые синдромы

Нарушения умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими симптомами, включая затуманенность сознания со сниженной спхобностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум два из следующих: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Следует исключить вероятность метаболических, инфекционных и лекарственных воздействий

8

 

Зрительные нарушения

Изменения на сетчатке (включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке) или неврит зрительного нерва. Следует отличать от нарушений, вызванных гипертензией, инфекцией, лекарственными воздействиями

8

Нарушение функций черепно-мозговых нервов

Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов

8

Головная боль

Выраженная персистирующая головная боль, не поддающаяся лечению наркотическими анальгетиками

8

Нарушение мозгового кровообращения

Впервые возникшее нарушение мозгового кровообращения. Следует отличать от нарушений, возникших вследствие атеросклероза

8

 

Васкулит

Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит

4

Артрит

>2 болезненных суставов с признаками воспаления (отёк или выпот)

4

~

Миозит

Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит

4

Цилиндрурия

Зернистые или эритроцитарные цилиндры

4

 

Гематурия

>5 эритроцитов в п/зр. Следует исключить гематурию, обусловленную мочекаменной болезнью, инфекциями и другими причинами

4

Протеинурия

>0,5 г/сут

4

Лейкоцитурия

>5 лейкоцитов в п/зр. Следует исключить вероятность инфекционных причин лейкоцитурии

2

Высыпания на коже

Высыпания воспалительного характера

2

Алопеция

Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос

2

Язвы слизистой оболочки

Изъязвление слизистой оболочки рта и носа

2

Плеврит

Боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом или угощение плевры

2

Перикардит

Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое или эхографическое подтверждение

2

Низкий комплемент

Падение уровня СН50, СЗ или С4 ниже нижней границы нормы (по данным тестирующей лаборатории)

2

Повышенные уровни анти-ДНК

>25% связывания по методу Фарра (Farr) или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории

1

Лихорадка

>38 С, следует исключить инфекционные причины

1

Тромбоцитопения

< 100×107л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

1

Лейкопения

<3х10>9/л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

Основные причины дерматомиозита

Как уже было сказано, причины дерматомиозита на сегодняшний день не установлены. Поэтому патологию относят к мультифакторным нарушениям. Антитела, которые вырабатывает организм, начинают атаковать собственные ткани. Страдает преимущественно эндотелий кровеносных сосудов.

Ученые предполагают, что развитие болезни может быть связано с нейроэндокринными нарушениями. Подтверждение этому факту является то, что дерматомиозит чаще всего развивается именно в переходные периоды жизни человека, например, во время климакса или во время полового созревания.

Также есть теория, что дерматомиозит является следствием инфекционных болезней. Причем большинство исследователей склоняются именно к этой версии. 

Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится именно на сезонные вспышки ОРВИ.

Исследования, проводимые по поводу обнаружения причин дерматомиозита, позволили выявить факторы риска, приводящие к его развитию:

  • Инфекционные болезни. Было доказано, что вероятность возникновения дерматомиозита выше у людей, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-то инфекционным заболеванием (хламидиозом, сыпным тифом и пр.).

  • Вирусы. Стать причиной развития дерматомиозита могут пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, вирус Коксаки, вирус гепатита В, ВИЧ, болезнь Лайма, токсоплазмы, парвовирусы.

  • Бактерии. Спровоцировать дерматомиозит могут вакцины против кори и тифа. Также есть вероятность возникновения аутоиммунного воспаления на фоне приема БАДов, содержащих гормон роста. Это такие средства, как Джинтропин, Неотропин.

  • Заболевания щитовидной железы.

  • Генетические факторы. В крови пациентов с дерматомиозитом происходит накопление HLA-B88. Ученые считают, что этот антиген приводит к различным иммунным патологиям.

  • Патогенетические факторы (аутоиммунная реакция организма, сопровождающаяся формированием аутоантител). Они атакуют белки цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновые кислоты), которые входят в состав мышечных тканей. Эти реакции приводят к нарушению баланса между Т- и В-лимфоцитами, а также провоцируют отторжение Т-супрессорной функции.

Эти факторы провоцируют развитие дерматомиозита чаще всего. Также есть второстепенные причины, которые повышают вероятность возникновения болезни.

К таковым относят:

  • Перегрев или переохлаждение организма.

  • Полученные физические травмы.

  • Эмоциональное потрясение.

  • Аллергия на медикаментозные средства.

  • Наличие в организме очагов инфекции.

  • Злоупотребление спиртными напитками и наркомания.

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  • Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  • Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  • Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  • Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • Переохлаждение организма.
  • Солнечный / тепловой удар.
  • Травмы физического и психического типа.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Обострение очаговой инфекции.
  • Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:

  • Первичный.
  • Вторичный (опухолевый).
  • Детский (ювенильный).
  • Полимиозит.

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

  1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
  3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

  • Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
  • Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 — 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.

Отличительные особенности сводятся к:

  1. Острому началу патологии.
  2. Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
  3. Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
  4. К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.

Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.

Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).

Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания.

Точная причина дерматомиозита неизвестна, но проявление заболевания имеет очень много общего с другими аутоиммунными расстройствами, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.

Вирусная инфекция или онкозаболевание могут так же привести к развитию дерматомиозита.

Общий SLEDAI-счёт

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.
  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.
  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Патоморфология

Классификация и формы

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

  • Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
  • Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
  • Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

trusted-source

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:

  • «Метотрексат» — начальная доза 7,5 мг/нед. Увеличивают дозу каждые 7 дней на 0,25 мг до достижения нужного эффекта. Максимальная дозировка не может быть больше 25 мг/нед. При правильной терапии, клинический эффект показывает себя уже через месяц, максимальный достигается спустя полгода. Отмена высоких доз препарата происходит путем их еженедельного уменьшения на ¼ часть.
  • «Азатиоприн» — начальная доза 2-3 мг/кг/день. Достичь максимального эффекта от приема препарата удается в течение 7-9 месяцев. После чего дозировка снижается каждый 1-2 месяца на 0,5 мг/кг до получения поддерживающего уровня.

При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.

Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).

Симптомы болезни развиваются медленно. Начинаться заболевание может с прогрессирующей слабости в мышцах ног и рук, которая увеличивается с течением времени. Для дерматомиозита не характерно острое начало. Основным симптомам может предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, сыпь на коже.

Пациенты с тяжелыми поражениями не могут самостоятельно передвигаться, держать голову, подниматься с постели, удерживать в руках предметы. При вовлечении в воспалительный процесс мышц глотки и пищеварительных путей нарушается речь, появляются трудности в глотании пищи, больной все время поперхается. Поражение мышц диафрагмы и межреберной мускулатуры приводит к нарушениям вентиляции легких и развитию застойных пневмоний.

Для дерматомиозита характерно поражение кожных покровов с различными проявлениями. Например, может развиться периорбитальный отек, эритематозно-пятнистая сыпь на скулах, веках, крыльях носа, носогубных складках, грудине, спине, суставах. Задействуются коленные, локтевые, межфаланговые и фаланговые суставы.

Классический признак – чередование участков пигментации и депигментации, сочетающиеся с сухостью, телеангиэктазиями, гиперкератозом и атрофией участков кожи. На слизистых оболочках часто возникает стоматит, конъюнктивит, гиперемия и отек нёба и глотки.

  • легких — фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;
  • сердца – миокардит, миокардиофиброз, перикардит;
  • ЖКТ – гепатомегалия,дисфагия;
  • почек – гломерулонефрит;
  • эндокринной системы – недостаточная функция половых желез и надпочечников;
  • нервной системы – полиневрит.

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. 
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.
Форма Особенности протекания
Острый 1. Интенсивное усиление мышечной слабости, доходящей до тяжелой скованности в движениях, трудностей с глотанием и дыханием.

2. Без лечения в течение полугода высока вероятность гибели пациента вследствие ослабления миокарда, развития дыхательной недостаточности, пневмонии.

Подострый 1. Циклическое течение с нарастанием интенсивности всех симптомов и ухудшения состояния.

2. Без терапии, возможна гибель пациента.

3. При активном своевременном лечении, возможно выздоровление, переход в стойкую ремиссию, в вялотекущую форму.

Хронический 1. Очаговые патологии на коже, поражение отдельных мышц.

2. Общее состояние не тяжелое.

3. В ряде случаев развивается обызвествление – формирование солевых отложений кальция в подкожной клетчатке, что может привести к значительной скованности движений

  1. Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
  2. Длительная гипертермия.
  3. Переохлаждение организма.
  4. Пребывание на солнце.
  5. Инфицирование редкими вирусами.
  6. Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
  7. Стрессовые воздействия.
  8. Отягощенный семейный анамнез.
  1. Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
  2. Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
  3. Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
  4. Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка).

Дерматомиозит кожные проявления фото ниже — в области глаз, рук, но, спины.

Инфекция

У больных нередко отмечают высокие титры антител к вирусу Эпстайна-Барр, ретровирусам и другим, включая AT к участкам протеинов, гомологичным HLA-антигенам человека, при отсутствии явной инфекции, что позволяет предполагать их возможную роль в качестве триггеров системной красной волчанки.

В качестве косвенных свидетельств роли бактериальной инфекции рассматривают способность ДНК некоторых бактерий стимулировать синтез антиядерных аутоантител, нередкое развитие обострений системной красной волчанки после бактериальной инфекции и др.

Симптомы дерматомиозита

Впервые болезнь была подробно описана еще в 1940 году.

Сейчас ее симптомы хорошо известны врачам:

  • На ранней стадии развития болезни у человека происходит повышение температуры тела. Она может сохраняться на субфебрильных отметках, а может достигать 38 градусов и выше.

  • Фоточувствительность кожи повышается. При попадании на дерму солнечных лучей, она начинает шелушиться, краснеет.

  • У больного на голове начинают выпадать волосы, а участки облысения приобретают красный цвет.

  • Человек жалуется на боль в конечностях и в бедрах.

  • Вес начинает быстро уходить.

  • Внутренняя оболочка век становится отечной, также страдает роговица и область под глазами.

  • В области суставов формируются очаги воспаления. Кожа над ними отекает, становится глянцевого цвета, начинает атрофироваться. Затем у больного развивается пойкилодермия, которая проявляется гиперпигментацией кожи и расширением капилляров.

  • Во рту формируются очаги воспаления. Они могут быть красного или синюшного оттенка. Отечным становится язык и десна, после чего они покрываются язвами. Щеки с внутренней стороны утолщаются, Это же касается слизистой оболочки губ и языка.

  • Изменяется выражение лица больного, оно становится таким, будто человек все время чего-то боится. Надбровные дуги пациента высоко подняты.

Иногда дерматомиозит называют лиловой болезнью, так как патология сопровождается формированием на коже пятен, имеющих лиловый оттенок.

При дерматомиозите всегда страдают кожные покровы.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Появление гелиотропной сыпи. Она имеет ярко-красный цвет, локализуется на глазах и имеет вид очков. Также высыпания формируются на крыльях носа, на скулах, в области декольте, на спине, в ее верхней части.

  • Признак Готтрона. Сыпь будет заметна в области суставов кистей. Она имеет яркий красный цвет. Элементы сыпи могут быть плоскими или выступающими. Часто такая сыпь шелушится.

  • Эритема. Она локализуется на разгибательных поверхностях коленей и ладоней. Появляются такие пятна из-за расширения мелких кровеносных сосудов.

  • Рука механика. Этот симптом получил такое название из-за того, что у больных дерматомиозитом кожа ладоней становится красной, шелушащейся, покрывается трещинами.

  • Прочие кожные симптомы:кожный зуд, фотодерматит, появление сосудистых звездочек.

Основным симптомом болезни является поражение мышечной ткани.

Патологические проявления будут следующими:

  • Мышечная слабость, которая носит прогрессирующий характер. Она затрагивает как верхние, так и нижние конечности.

  • Движение мышц затруднено, больным сложно подниматься вверх по лестнице, садиться в общественный транспорт, вставать с кровати.

  • Больные из-за мышечной слабости часто падают.

  • Когда страдают мышцы шеи, человеку становится сложно поднять голову с подушки и даже удерживать ее на весу.

  • Мышцы часто отекают.

  • Из-за поражения мышц глотки, горла и пищевода у человека пропадает голос, он испытывает трудности с проглатыванием пищи, часто давится.

  • Атрофия мышц развивается при длительном прогрессировании болезни. Они истончаются, утрачивают свои естественные функции.

В первую очередь у пациентов страдают мелкие суставы. Колени и локти поражаются не так часто. Поэтому заболевание нередко путают с ревматоидным артритом. Если пациент не получает лечения, то у него развивается деформирующий артрит, сопровождающийся подвывихами суставов. Однако при прохождении рентгенографии, эрозии на них не обнаруживаются.

У пациентов развивается конъюнктивит и стоматит. Воспаляется верхнее небо и задняя стенка глотки. Это приводит к тому, что больному становится сложно принимать пищу.

Кальциноз

Кальциноз развивается у пациентов с прогрессирующим дерматомиозитом. Проявляется этот патологический признак отложением кальция в нехарактерных местах: вокруг мышц, под кожей, над локтями и коленями, над суставами пальцев, в ягодицах.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

При дерматомиозите воспалению подвергаются органы дыхания: легкие, плевра и дыхательная мускулатура.

  • Подвижность грудной клетки ограничивается, нарушается вентиляция легких. Это происходит из-за того, что страдают ткани диафрагмы и межреберные мышцы. Все это становится благоприятным фоном для развития пневмонии и других инфекционных болезней органов дыхательной системы.

  • Интерстициальный фиброз легких характеризуется воспалением межуточной ткани органов. В дальнейшем они подвергаются фиброзу, то есть соединительного волокна становится больше, оно будет грубым, плотным. Такие клетки не в состоянии обеспечивать функцию дыхания в полной мере.

Чаще всего пациенты не предъявляют жалобы на какие-либо патологические симптомы со стороны сердца и сосудов. Хотя во время прохождения диагностики у больных выявляется нарушение сердечного ритма и ухудшение проводимости.

Фиброзные изменения сердечной мышцы и миокардит развивается не часто. Однако при возникновении застойной сердечной недостаточности они могут появиться. У больных диагностируется синдром Рейно, петехии, инфаркт сосудов околоногтевого ложа.

Почечная недостаточность диагностируется редко. Это же касается нефротического синдрома. Поражение почек можно определить по присутствию белка в моче.

Почки у больных чаще всего не страдают, хотя исключать возможность возникновения пиелонефрита не следует. Также у больного может быть диагностирован полиневрит. Выявляют подобные отклонения чаще всего в больнице, при прохождении комплексного обследования.

Дерматомиозит может спровоцировать различные патологии эндокринной и половой системы. Иногда девочки становятся бесплодными. Также возможны нарушения мочевыделительной функции.

В большинстве случаев первым симптомом дерматомиозита является отличительная сыпь на лице, груди или локтях. Сыпь пятнистая и обычно имеет синевато-фиолетовый цвет.

Позже появляется слабость в мышцах, которая усиливается в течение нескольких недель или месяцев и обычно начинается в области шеи, рук или бедер и может ощущаться по обе стороны тела.

Другие симптомы:

  • боли в мышцах
  • проблемы с глотанием
  • проблемы с легкими
  • твердые отложения кальция под кожей, в основном проявляется у детей
  • усталость
  • непреднамеренное потеря веса
  • лихорадка.

Существует подтип дерматомиозита, который проявляет себя сыпью, но мышечная слабость отсутствует. Он известен как амиопатический дерматомиозит.

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев).

Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Лечение проводится на основании симптомов болезни, к которым относят не только характерные клинические проявления, но и данные анализов, а также электромиографии. Только при полном обследовании можно выявить все критерии и выставить диагноз. Их совокупность позволяет судить о наличии дерматомиозита. Диагностика включает в себя опрос и осмотр пациента, а затем – выполнение специальных исследований.

В первую очередь специалист обращает внимание на характерный внешний вид больного. Особенно выражен дерматомиозит у детей. Родители часто приводят малышей на обследование в связи с появлением лилового отека вокруг глаз, появления участков шелушения на коже и покраснения ладоней. В медицинской литературе можно найти множество фото пациентов, ведь заболевание имеет различные проявления.

В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ, умеренная анемия и лейкоцитоз. Это данные указывают на воспалительный процесс, имеющийся в организме. Одним из главных лабораторных исследований является биохимический анализ крови. При наличии дерматомиозита ожидаются следующие изменения:

  1. Повышение уровня гамма- и альфа-2-глобулинов.
  2. Появление в крови большого количества гапто- и миоглобина.
  3. Повышение уровня сиаловых кислот и серомукоида.
  4. Увеличение содержания фибриногена.
  5. Повышение АЛТ, АСТ и фермента – альдолазы.

Все эти показатели свидетельствуют об остром поражении мышечной ткани. Помимо исследования биохимических данных, проводится иммунологическое исследование. Оно позволяет подтвердить агрессию клеток, которые в норме должны защищать организм от чужеродных частиц.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Еще одним лабораторным исследованием является гистология. Она проводится довольно часто не только для диагностики патологии, но и для исключения злокачественного процесса. При дерматомиозите отмечается воспаление мышечной ткани, фиброз и атрофия волокон. Кальцификация выявляется при помощи рентгенологического исследования.

Лечение недуга включает в себя ряд мероприятий, позволяющих справиться с аутоиммунной агрессией или временно остановить ее. Терапия должна быть основана на клинических рекомендациях, созданных специалистами.

Чтобы диагностика болезни прошла успешно, вам необходимо обратить внимание на такие симптомы:

  • возникновение мышечной слабости, что может выражаться в затруднениях при проведении самых простых ежедневных действий;
  • на коже пораженные участки заметны в виде фото дерматита, возникновения отеков вокруг глаз, изменения цвета кожи на красный в области лица и зоны декольте, появления над мелкими суставами кистей рук высыпания красного цвета, поверхность которых шелушится, огрубения и шелушения кожи на ладонях, напоминающего поверхность ладоней человека, работающего в неблагоприятных физических условиях;
  • возникновение трудностей при глотании;
  • пересыхание поверхностей слизистых оболочек организма;
  • утрудненная работа легких;
  • нарушения функционирования сердца;
  • в самом начале развития болезни чаще всего наблюдается поражение мелких суставов, обычно начинающееся на кистях рук;
  • отек кистей рук;
  • возникновение болевых ощущений и онемения в пальцах рук;
  • нарушение работы почек.

Общий SLEDAI-счёт

  • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

Признак

Счёт, баллы

Органы зрения (каждый глаз) при клинической оценке

Любая катаракта

1

Изменение сетчатки или атрофия зрительного нерва

1

Нервная система

 

Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счётом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или при письме, нарушение уровня исполнения) или большие психозы

?

Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес

1

Инсульты когда-либо (счёт 2 балла, если более одного эпизода) или церебральная резекция, не связанная с новообразованием

1-2

Черепно-мозговая или периферическая невропатия (за исключением зрительной)

1

Поперечный миелит

1

Почки

Клубочковая фильтрация <50 мл/мин

1

Протеинурия >3,5 г/сут

1

Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)

3

Лёгкие

Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)

1

Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)

1

Сморщенное лёгкое (рентгенологически)

1

Плевральный фиброз (рентгенологически)

1

Инфаркт лёгкого (рентгенологически)

1

Сердечно-сосудистая система

Аортокоронарное шунтирование

1

Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)

1-2

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков}

1

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)

1

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

1

Периферические сосуды

 

Перемежающаяся хромота в течение 6 мес

1

Небольшая потеря ткани («подушечек» пальцев)

1

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)

1-2

Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом

1

Желудочно-кишечный тракт

 

Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)

1-2

Мезентериальная недостаточность

1

Хронический перитонит

1

Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ

1

Костно-мышечная система

 

Атрофия мышц или слабость

1

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)

1

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

1

Аваскулярный некроз (счёт 2 балла, если >1)

1-2

Остеомиелит

1

Разрыв сухожилий

1

Кожа

 

Рубцовая хроническая алопеция

1

Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части головы и подушечек пальцев)

1

Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение более 6 мес

1

Половая система

 

Преждевременная недостаточность гонад

1

Эндокринная система

 

Сахарный диабет (вне зависимости от терапии}

1

Малигнизация

 

Исключая дисплазию (счёт 2 балла, если более одной локализации)

1-2

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Дифференциальная диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Анализ крови позволит врачу увидеть, повышен ли в крови уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназы и альдолазы. Повышенные уровни креатинкиназы и альдолаза могут указывать на повреждение мышц. Анализ крови может также обнаружить специфические аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, которые могут помочь в определении лучшего лекарства и лечения. С помощью рентгена можно проверить наличие признаков повреждения легких, что характерно при дерматомиозите. С помощью тонкой иглы электрода, вставленной в кожу или мышцы врачом, измеряется электрическая активность, а также изменения в структуре электрической активности, что может подтвердить заболевание мышц. Врач может определить распределение заболевания путем тестирования различных мышц.

  • Магнитно — резонансная томография (МРТ).

Сканер создает изображения поперечного сечения мышцы из данных, полученных с помощью мощных полевых и радиоволн магнитного поля . В отличие от биопсии мышц МРТ может оценить воспаление на большей площади мышц. Небольшой кусочек кожи или мышцы забирается для лабораторного анализа. Образец кожи может подтвердить диагноз дерматомиозита и исключить другие расстройства, такие как волчанка. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекции. Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышц может не потребоваться.

Базовые критерии при диагностике дерматомиозита, которые дают возможность дифференцировать патологию от других заболеваний, имеющих схожие признаки:

  1. Характерные воспалительные и дегенеративные проявления на коже, включая гелиотропную (багрово-фиолетовую) пятнистую сыпь на веках, и симптом Готтрона не менее 1 – 2 месяцев.
  2. Аномальная потеря силы в мышцах рук, ног, шеи, спины не менее 1 месяца.
  3. Мышечные боли без потери кожной чувствительности не менее 1 месяца.
  4. В 10 раз и более повышенная активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови — основной лабораторный диагностический показатель.

Кроме этого, лабораторные исследования показывают:

  • повышение в сыворотке крови уровня альдолазы, АЛТ, АСТ — «ферментов мышечного распада»;
  • креатинурию (аномально высокую концентрацию креатина в моче) более 200 мг в сутки, что наблюдается при разрушении ткани мышц с повышенным распадом белка почти у половины больных;
  • повышенное СОЭ (более 20);
  • миозитспецифический маркер АТ Jo — 1 (АТ к гистидил тРНК — синтетазе);
  • миоглобинурию (пигмент миоглобина в моче);
  • присутствие в крови антинуклеарных антител АНФ (маркеров болезней соединительной ткани) в 50 – 80% случаев;
  • повышение С-реактивного белка.

Инструментальные данные:

  1. ЭКГ показывает тахикардию, нарушение ритма, сердечной проводимости.
  2. Электромиография ЭНМГ подтверждает мышечные поражения (возбудимость повышена), и требуется, чтобы исключить неврологические патологии.
  3. Биопсия ткани мышц (захваченных воспалительным процессом) проводится для подтверждения диагноза, показывая характерные структурные изменения у 75% больных.
  4. МРТ и Р-спектроскопия выявляет воспаление мышечных волокон.
  5. Рентгенография, проводимая у детей, позволяет увидеть кальцинаты, локализованные глубоко в мягких тканях.
  6. Рентген легких (или КТ) обнаруживает пневмосклероз и альвеолярный фиброз.
  7. Гистология выявляет патологические дегенеративные очаги или некротизированные участки в мышцах скелета.

Перед постановкой диагноза очень важно дифференцировать (отличить) дерматомиозит от схожих патологий. Следует исключить:

  • другие дерматологические заболевания. Важным отличием является прогрессирование кожных изменений при дерматомиозите после нахождения на солнце, в то время как при других (но не всех) дерматитах, высыпания могут стихать.
  • раковые процессы;
  • ревматические и эндокринные патологии;
  • неврологии с поражением мышц, медикаментозные миопатии;
  • инфекционный миозит;
  • нарушения баланса электролитов.

Для постановки диагноза дерматомиозит обязательно обследование у ревматолога, уролога, гинеколога и других профильных врачей. При возникновении начальных симптомов, нужно обследовать все органы и системы (рентгенография легких, суставов, мышц, гастроскопия, колоноскопия), сдать кровь на онкомаркеры.

Самолечение ведет к быстрому прогрессированию патологии и жизнеугрожающим осложнениям.

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Диагностика пациента сводится к следующим моментам:

  • С больным проводят беседу.

  • Пациента осматривают, оценивают состояние его мышц, суставов, определяют их подвижность. Важно выслушать сердце и легкие.

  • Сдача иммунологического анализа. В крови будут обнаружены специфические антитела.

  • Прохождение МРТ. Исследование позволит обнаружить отечность мышечной ткани.

  • Игольчатая электромиография. При этом будет диагностирована спонтанная мышечная активность.

  • Спирография. Исследование дает возможность диагностировать дыхательную недостаточность.

  • ЭКГ. Исследование может выявить тахикардию, нарушения ритма сердца, ухудшение сердечной проводимости.

  • Рентгенологическое исследование дает возможность визуализировать отложения кальция в мышцах. Они будут располагаться в их глубинных структурах.

  • Компьютерная томография дает возможность диагностировать альвеолярный фиброз и пневмосклероз.

  • Гистологическое исследование. Поперечная исчерченность пропадает, моноциты инфильтрированы, их структура нарушена, развивается фиброз.

  • Биопсия мышечной ткани. В забранном материале выявляются инфильтраты, содержащие мононуклеары и участки некроза. Если заболевание имеет тяжелое течение, то сосуды поражаются тромбами, нормальные мышечные клетки перерождаются в жировые соединения, мышцы атрофируются.

  • Лабораторная диагностика предполагает сдачу следующих анализов:

    1. Общий анализ крови. У больного обнаруживается увеличение СОЭ, а также анемия легкого течения.

    2. Общий анализ мочи. В ней появляется белок.

    3. Биохимический анализ крови. Повышается уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ и АСТ. Это указывает на повреждение мышц различной локализации.

Важно отличать дерматомиозит от онкомиозита. Так, он может быть самостоятельным заболеванием, а может являться следствием раковой опухоли, растущей в организме. Поэтому так важно полноценное обследование больного.

Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития. Отличить дерматомиозит от других системных процессов позволяют диагностические критерии каждого из подобных заболеваний.

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов. Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать.

Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови. Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента.

Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук. Встретить ее можно и на животе, а также на всей нижней части тела.  Когда развивается склеродермия, дерматомиозит переходит на более глубокую стадию.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это – изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Все эти проявления – первые звоночки, которые появляются задолго до начала поражения мышц. Одновременное поражение и кожи и мышечных тканей встречается крайне редко. Вовремя проведенная диагностика болезни может помочь остановить или просто замедлить его развитие.

О том, что поражены уже и мышцы, ярко говорит мышечная слабость. Делая обычные для себя дела, пациенты замечают затруднения при подъеме по лестнице или в процессе приведения в порядок внешнего облика. Она выражается в слабости мышц на уровне плеч и таза, мышц, отвечающих за сгибание шеи, а также мышц пресса.

dermatomioz

Развиваясь, болезнь может мешать человеку держать голову, особенно когда он принимает горизонтальное положение или поднимается из него. Когда поражаются межреберные мышцы, они влияют на работу диафрагмы. Это влечет за собой дыхательную недостаточность.

Поражая мышцы, размещенные в глотке, болезнь меняет тембр голоса, а также вызывает затруднения при глотании. В этот период у некоторых пациентов может наблюдаться появление болевого синдрома в мышечных тканях, хотя чаще ее не бывает. Воспаление мышц приводит к нарушению кровоснабжения, мышечная масса снижается, соединительная ткань все больше разрастается.

Профилактические меры при дерматомиозите

Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное диспансерное наблюдение и прием гормональных средств. Чтобы улучшить качество жизни, следует отказаться от возможных вредных воздействий и заниматься лечебной физкультурой.

Мы рассмотрели, что собой представляют симптомы и лечение дерматомиозита. Фото больных с проявлениями данного недуга также были представлены в обзоре.

Adblock
detector