Склероз

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Лечение

Терапия требуется пациентам с БАС для облегчения симптомов и увеличения продолжительности жизни. Междисциплинарная медицинская группа, которая работает с пациентами с БАС считает, что поддерживающая терапия необходима больным для поддержания их активности и комфорта.

Рилузол (Рилутек) — немного увеличивает продолжительность жизни пациентов. Он увеличивает продолжительность жизни на несколько месяцев и оказывает большее воздействие на пациентов с бульбарной формой БАС. Препарат также позволяет отсрочить применение вентиляции легких.

Пациентам, которые принимают препарат необходимо проходить обследование печени (у 10% людей возникает повреждение печени при приеме). Препарат одобрен Министерством здравоохранения США и рекомендован к употреблению Национальным институтом клинической квалификации.

Рилузол не возмещает ущерб, уже нанесенный двигательным нейронам.
Другие препараты могут быть использованы для уменьшения усталости, облегчения мышечных судорог, контролирования спастичности и снижения повышенного слюноотделения и мокроты. Ряд лекарственных препаратов также может облегчить боли, депрессию, улучшить сон, уменьшить дисфагию и запоры.

Поддержка дыхания

Когда мышцы, участвующие в дыхании, ослабляются, для поддержки дыхания может быть использована вентиляция легких (вентиляции с положительным давлением, двухуровневое положительное давление в дыхательных путях (BiPAP) или двухфазная вентиляция в режиме ВВЛ (BCV)).

Такие устройства искусственно заставляют легкие функционировать с помощью внешних аппаратов, расположенных на лице и теле. Когда мышцы больше не могут поддерживать уровень кислорода и углекислого газа, эти устройства могут быть использованы постоянно.

У BCV есть определенное преимущество, устройство может очищать секрецию с помощью высокочастотных колебаний, возникающих после нескольких выдохов.25) Пациенты также могут рассмотреть вариант использования искусственной вентиляции легких (респираторы), при которой устройство надувает и сдувает легкие.

Для эффективного использования необходима трубка, которая должна проходить от носа или рта через трахею. Для долговременного использования такого аппарата может потребоваться операция, трахеотомия, в процессе которой трубка вставляется непосредственно в трахею человека через отверстие в шее.

Пациенты и их семьи должны рассматривать несколько факторов при принятии решения, когда использовать одно из вышеописанных устройств и использовать ли вообще. Устройства вентиляции легких различаются по воздействию на качество жизни и по цене. Хотя вентиляция может помочь облегчить дыхательные проблемы и тем самым продлить жизнь, она не влияет на прогрессирование БАС.

До принятия решения касательно того, какое устройство выбрать, пациенты должны получить полную информацию об них и их влиянии на жизнь без движений. Некоторые люди при длительной трахеотомии, при вентиляции с положительным давлением со специальными аппаратами или трубками могут разговаривать, если не поражены мышцы ротовой полости (но в любом случае с прогрессированием болезни речь будет утеряна).

Другие пациенты могут использовать разговорный клапан (например, разговорный клапан Пасси-Мюр) под руководством специалиста по исправлению речевых дефектов.
Внешние устройства вентиляции, которые работают в вентиляционном режиме BiPAP, используются для поддержания дыхания, сначала ночью, а затем и в течение дня.

Терапия

Поражение органов при БАС

Физиотерапия играет большую роль в процессе реабилитации, она оказывает благоприятное воздействие на пациентов с БАС, позволяя отсрочить потерю силы, сохранить выносливость, уменьшить боли, предотвратить осложнения и обеспечить функциональную независимость.

26)
Реабилитационная терапия и специальное оборудование также помогают обеспечить самостоятельность и безопасность пациентов в ходе БАС. Легкие аэробные упражнения, например прогулки, плавание и работа на велотренажере укрепляют незатронутые болезнью мышцы, улучшают сердечно-сосудистое здоровье и помогают пациентам справиться с утомлением и депрессией.

Чередование двигательных упражнений и упражнений на растяжку предотвращает мышечные спазмы и сокращение мышц. Терапевты должны следить за тем, чтобы нагружать мышцы, не позволяя им переутомляться. Могут быть использованы пандусы, подтяжки, ходунки, ванное оборудование, инвалидные коляски, что помогает пациентам оставаться подвижными.

Терапевты могут рекомендовать оборудование или приспособления, помогающие пациентам оставаться в безопасности и сохранять прежний образ жизни насколько это возможно.
Пациенты, у которых наблюдаются трудность с речью, могут работать со специалистами по дефектам речи, которые помогают обучить пациентов различным техникам, например технике говорения громче и четче.

С прогрессированием заболевания специалисты могут рекомендовать использование устройств, усиливающих речь, или альтернативные способы общения, такие как громкоговорители, речь-генерирующие устройства и/или алфавитные доски, общение с помощью сигналов да/нет.

Питание

Пациенты и их сиделки могут получить необходимую информацию от диетологов о том, как составлять рацион и питаться в течение дня небольшими порциями, которые обеспечат достаточное количество калорий, клетчатки и жидкости, а также информацию о том, какие продукты следует избегать, чтобы не столкнуться с проблемой трудности глотания.

Пациенты могут использовать высасывающие устройства, удаляющие избыток жидкости и слюны, тем самым предотвращая удушье. Терапевты могут помочь рекомендациями в самостоятельном кормлении. Специалисты по дефектам речи помогают сделать выбор в пользу тех продуктов, которые в большей мере подходят для их способностей.

Когда пациент больше не может получать питательные вещества из еды, врачи могут порекомендовать использование трубки для кормления. Использование трубки для кормления также предотвращает риск удушья и пневмонии, к которым может привести вдыхание жидкости в легкие.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Трубка не вызывает никаких болезненных ощущений и позволяет есть пациентам самостоятельно, если они пожелают.
Исследователи утверждают, что «у пациентов с БАС наблюдается хронический дефицит потребления энергии» и снижение аппетита.27) Исследования на животных и с участием человека подтверждают, что пациенты должны потреблять так много калорий, насколько это возможно и ни в коем случае не снижать потребление калорий. На 2012 год отсутствует точные данные касательно лечения потери веса.

Социальные работники, сиделки и медсестры хосписа помогают пациентам с БАС, их семьям и опекунам справиться с медицинскими, эмоциональными и финансовыми трудностями, особенно на последних стадиях заболевания. Социальные работники обеспечивают поддержку в получении финансовой помощи, написании доверенности и завещания, а также помогают найти поддержку для семей и опекунов.

Сиделки не только обеспечивают медицинскую помощь, но и учат членов семьи пациента правильно пользоваться респираторами, кормить и перемещать больного так, чтобы избежать болезненных кожных проблем и стягивания. Хоспис-медсестры работают при сотрудничестве с врачами для обеспечения надлежащего лечения и помощи в других вопросах, касающихся улучшения качества жизни пациентов, желающих остаться дома. Работники хосписа также консультируют пациентов и их родных по всем вопросам, связанным с конечной стадией заболевания.

В настоящее время лечение в основном является симптоматическим и призвано снизить выраженность отдельных проявлений болезни. При спастичности назначаются Сирдалуд, Баклофен и Клоназепам. При крампи к лечению добавляют Карбамазепин или некоторые другие противосудорожные средства.

Широко используются немедикаментозные меры: массаж, гимнастика, физиотерапия. Пациентам требуются разнообразные ортопедические приспособления, на поздней стадии – коляски и функциональные кровати. Разработаны аппараты, которые улавливают нервные импульсы и минимальные движения парализованных мышц. На этом основана работа речевых аппаратов, электронных пишущих машинок, управляемых кресел.

Назначается также Рилузол – препарат, замедляющий гибель нейронов. Но он оказывается эффективным не у всех пациентов, вызывает лекарственный гепатит и отодвигает летальный исход в среднем лишь на 3 месяца. В России и во всем мире ведутся исследования по лечению бокового амиотрофического склероза стволовыми клетками.

При выраженном бульбарном синдроме может потребоваться наложение гастростомы, после этой хирургической операции пациент будет получать питание через специально созданное отверстие. Пища будет попадать сразу в желудок, что является профилактикой асфиксии и аспирационной пневмонии. При нарушении работы дыхательных мышц проводят ИВЛ.

БАС – не излечим. Для замедления его прогрессирования используется Рилузол (Рилутек).

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Действующее вещество препарата блокирует выделение глутамина, предотвращая повреждение нейронов и, тем самым, замедляя развитие самого заболевания. Рилузол принимается ежедневно дважды в сутки по 0,05 г.

Методы терапии направлены на облегчение симптомов и включают:

  • транквилизаторы и антидепрессанты при депрессии;
  • миорелаксанты при мышечных спазмах;
  • обезболивание нестероидными противовоспалительными средствами, а на поздней стадии – опиатами;
  • препараты бензодиазепина при нарушении сна;
  • антибиотикотерапия при развитии бактериальных осложнений (бронхолегочные заболевания при БАСе часто не имеют симптомов);
  • уменьшение слюноотделения с помощью слюноотсоса и некоторых медикаментозных препаратов (амитриптилина и др.);
  • использование приспособлений, облегчающих движение пациента (кроватей с различными функциями, кресел, трости), фиксирующих воротников;
  • логопедическую терапию;
  • диету, обеспечение достаточного поступления жидкости, зондовое кормление;
  • искусственную вентиляцию легких;
  • трахеостомию (хирургическим путем в трахее создается отверстие, позволяющее больному дышать).

Лечится ли БАС?

Лечение бокового амиотрофического склероза преследует цель замедлить прогрессирование патологического процесса, поскольку происходящие изменения имеют необратимый характер. Болезнь невозможно вылечить.

Основным и единственным на данный момент препаратом, который рекомендован для замедления прогрессирования болезни, является «Рилузол», или «Рилутек». Его основное действующее вещество предотвращает дальнейшее повреждение нейронов, замедляя таким образом развитие заболевания.

Другие препараты используются исключительно в целях облегчения преобладающих симптомов, которые ухудшают качество жизни больного. К ним необходимо отнести:

  • Антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
  • Антидепрессанты и снотворные, необходимые при тяжелых депрессиях и нарушениях сна;
  • Анаболические стероиды, с помощью которых увеличивается мышечная масса;

Различные типы действия миорелаксантов

  • Средства для снижения интенсивности слюноотделения;
  • Нестероидные противовоспалительные средства, которые позволяют уменьшить интенсивность болевых ощущений;
  • Миорелаксанты для снятия спазма.

Больному с диагнозом БАС требуются приспособления, которые дают возможность передвигаться (инвалидная коляска, ходунки, кровать с различными функциями, в частности, снабженная подъемником). Чтобы больной имел возможность дышать, может быть проведена специальная операция – трахеостомия. В ходе манипуляции в трахее хирургическим путем создают отверстие.

Пациенту должен быть обеспечен полноценный уход. Особое внимание следует обратить на мероприятия по предупреждению образования пролежней. Постель всегда должна быть сухой и чистой, как и тело больного.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Еще один неотъемлемый компонент поддерживающей терапии при боковом амиотрофическом склерозе – работа с психологом. Помощь специалиста потребуется не только больному, но и членам его семьи.

По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло

Прогноз этого специфического заболевания неутешителен. Заболевание постоянно прогрессирует, все более ухудшая качество жизни пациента и приводя, в конце концов, к острой дыхательной недостаточности и смерти больного. В зависимости от того, в какой форме протекает патологический процесс, пациент может прожить от 2 до 12 лет.

Боковой амиотрофический склероз – редкое заболевание, которое постоянно прогрессирует и неизбежно приводит к смерти больного. Причины такого явления не исследованы в полной мере, существуют только предположения относительно вероятных факторов риска. Лечение БАС сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного и предоставить ему максимально комфортные условия для жизни.

Механизм развития

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки).

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Если подвести итоги всему выше сказанному, то становится понятно, что в вопросах исследования причин и механизма развития бокового амиотрофического склероза больше неизвестного, чем изученного. Неясность в этих вопросах отражается на способах лечения этого заболевания. О лечении, симптомах и диагностике этого заболевания можно узнать из следующей статьи.

Осложнения

По мере прогрессирования болезни, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают следующие осложнения.

  • Нарушение дыхания. БАС, в конечном счете, парализует мышцы участвующие в акте дыхания. Для борьбы с этими нарушениями применяются устройства которые применяются только в ночные часы для того чтобы предотвратить ночное апноэ (они создают постоянное положительное давление в дыхательных путях). В терминальных стадиях БАС применяется трахеотомия (хирургическое созданное отверстие в гортани) для обеспечения подключения аппаратов искусственной вентиляции легких которые осуществляют дыхание.
    Наиболее частой причиной смерти пациентов с БАС является дыхательная недостаточность, которая, как правило, развивается в течение трех-пяти лет после появления первых симптомов.
  • Нарушения, связанные с приемом пищи. Когда происходит вовлечение в процесс мышц ответственных за глотание, то возникает гипотрофия и обезвоживание. Также увеличивается риск аспирации пищи жидкости что может вызвать пневмонию. Питание через зонд уменьшает риск возникновения таких осложнений
  • Интеллектуальные нарушения. У некоторых пациентов с БАС отмечаются проблемы с памятью и принятием решений и в конечном итоге таким пациентам ставится диагноз лобно-височной деменции.

Причины развития патологического процесса

Боковой амиотрофический склероз стал известен медицине не слишком давно, и основная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена. Тем не менее, исследователи сходятся во мнении, что в его основе лежит процесс накопления патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы. Именно это приводит к их гибели.

Существует теория, согласно которой ведущая роль развития необратимых изменений принадлежит изменению свойств особого фермента, функция которого заключается в защите клеток организма от разрушения кислородными радикалами. Этот фермент называется «супероксиддисмутаза-1».

Не исключена вероятность того, что разрушение двигательных нейронов связано с мутациями других структур, например, образований, которые придают нервной клетке форму и обеспечивают ее каркас.

При описании природы бокового амиотрофического склероза упоминают следующие причины его развития:

  1. Генные мутации, которые передаются по наследству;
  2. Аутоиммунные реакции, при которых происходит атака нервных клеток организма со стороны иммунной системы;
  3. Выработка организмом аномальных белков, которые накапливаются и вызывают гибель мотонейронов;

Ведущие программы “Жить здорово!” расскажут о неизлечимой болезни подробнее:

  1. Накопление в организме глутаминовой кислоты, что происходит при нарушении биохимических процессов в организме и способствует проникновению кальция в нейроны. В результате этого процесса происходит образование большого количества свободных радикалов, которые разрушают двигательные нейроны;
  2. Вирусное поражение нервных клеток;
  3. Отрицательное действие на организм свинца, сельскохозяйственных пестицидов.

Паралич тела

К факторам риска медики относят:

  • Профессиональную деятельность человека, которая предполагает контакты со свинцом или другими веществами, вызывающих интоксикацию;
  • Наследственную предрасположенность;
  • Возрастные изменения, происходящие в организме;
  • Курение (в зоне особого риска – курильщики с большим стажем);
  • Мужской пол.

Боковой амиотрофический склероз не является инфекционным заболеванием, им нельзя заразиться от другого человека.

Adblock
detector