Склероз

Дерматомиозит (полимиозит) — симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Причины, симптомы, диагностика, лечение ювенильного дерматомиозита у взрослых и детей

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии. синдрома Рейно .

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями. сухость. гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита. стоматита. отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи;

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня ?2- и ?

-глобулинов, фибриногена. миоглобина. сиаловых кислот, гаптоглобина. серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента. уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин);

Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК .

Тяжелым прогрессирующим системным заболеванием, поражающим кожные покровы и микроциркуляторные сосуды является ювенильный дерматомиозит. Главным направлением распространения болезни принято считать детскую группу до 16 летнего возраста. Начало развития чаще всего относится к возрасту от 4 до 10 лет. Чаще всего недугом страдают девочки подросткового возраста.

Отличием от взрослого заболевания дерматомиозита является частое поражение внутренних органов, развитие кальциноза, выраженная боль в области мышц. Причиной заболевания медики считают воздействие факторов окружающей среды и генетическую предрасположенность отдельной категории людей. Патогенез заболевания, включающий механизмы возникновения в настоящее время не имеет четкого определения.

Содержание

  • общая слабость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря аппетита;
  • поражения кожи, ведущие к слабости в плечевых и бедренных мышцах;
  • поражение внутренних органов.
  • В начальной стадии заболевания проявляется только мышечный и кожный симптом. Заболевание имеет два варианта развития. В одном случае оно может развиваться стремительно и остро. В другом случае — медленно нарастать в течение нескольких недель и даже месяцев.

    При поражениях кожи демонстрируется гелиотропная сыпь, которая локализуется в области скул, носа, носогубной складки, на груди и в верхней части спины. Могут наблюдаться шелушение и высыпания над мелкими суставами кистей, над локтевыми и коленными суставами.

    Наблюдающаяся слабость дыхательной мускулатуры часто приводит к предпосылкам развития пневмонии и быстропрогрессирующему легочному фиброзу. Одним из опасных симптомов является поражение суставов, которое проявляется в виде неэрозивного артрита мелких суставов кистей, а также поражение сердца, приводящее к нарушению его ритма и кардиомиопатии. Редкими могут быть случаи поражения почек, которые выражаются в почечной недостаточности.

    Прогрессирование болезни может спровоцировать такой симптом, как сухость слизистых, а также вызвать спастическую реакцию мелких сосудов пальцев при нахождении на холоде или эмоциональных стрессах, что проявляется покраснением кожного покрова.

    Основным симптомом заболевания, которое не выражается внешне, а проявляется только после точных диагностических исследований крови, является отсутствие специфических антител.

    Стоит отметить, что заболевание имеет две формы. При первой — болезнь возникает по причине атаки вирусов или генетической предрасположенности. Болезнь проявляется после перенесенного стресса и простудных заболеваний. Вторая форма заболевания — полимиозит, характеризуется поражением группы мышц, с неярко выраженным симптомом болезни, кроме слабости мышц.

    Люди, контактирующие с больными дерматомиозитом, опасаясь за здоровье своих близких, задаются вопросом: заразен ли недуг? Ответ на этот вопрос кроется в причинах, вызвавших то или иное проявление болезни. Если больной имеет внешние симптомы в виде сыпи, то причиной болезни может стать любое инфекционное заболевание, что само по себе является заразным.

  • увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
  • повышена концентрация креатинина и мочевины;
  • наблюдается ускорение СОЭ;
  • наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.
  • Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию. МРТ и спектроскопия являются чувствительными методами, помогающим выявить воспалительные процессы в мышцах. ЭКГ помогает определить нарушение сердечного ритма и сделать правильный диагноз.

    Дерматомиозит (полимиозит) может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявлением болезни становится мышечный синдром в виде мышечной слабости, болей в мышцах. Повышается температура тела до очень высоких значений, появляются боли в суставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли в мышцах возникают не только при движениях, но и в покое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из-за которого нарушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в особо тяжелых случаях развивается состояние полной прострации. Если патологический процесс развивается в мимических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невозможности глотания. К нарушению дыхания приводит поражение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствующей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомиозит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы.

    На ранних стадиях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением волокон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже в мышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого возраста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высыпания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кожным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки.

    При дерматомиозите (полимиозите) поражаются внутренние органы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебиению) и непостоянству пульса, пониженному давлению, расширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке и т. д. При распространенном поражении миокарда развивается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мышцах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бактериальным заражениям из-за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, часто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с развитием гипертонии в малом круге кровообращения и легочном сердце.

    Почти у половины больных имеются желудочно-кишечные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка и кишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до образования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или незначительная альбуминурия. У половины больных увеличиваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.

    По течению заболевание бывает острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсического заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3- 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной которого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

    При подостром течении заболевание имеет цикличный характер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной активности больных.

    Наиболее благоприятной формой дерматомиозита является хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким контрактурам и обездвиженности.

    Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25-70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

    Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

    При всех формах течения дерматомиозита показано лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60-80 мг, дексаметазон — 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

    После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых.

    Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс — 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

    Прогноз

    Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

    Клиническая картина

    Этиология

    Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Д. как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.

    Список водительских медкомиссий

    ), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

    Причины, симптомы, диагностика, лечение ювенильного дерматомиозита у взрослых и детей

    Часто выявляются антиядерные и другие антитела, иногда ревматоидный и волчаночный факторы (в невысоком титре), а также иммунные комплексы и др. При сочетании с неоплазмой и особенно при ДМ (ПМ) в рамках оverlap-синдрома — диспротеинемия и изменения белковых фракций.

    Из биохимических тестов наиболее характерно повышение сывороточного уровня мышечных ферментов, отражающих выраженность поражения мышц. Хорошим индикатором мышечной патологии, который используется и в качестве контроля эффективности терапии больных ДМ (ПМ), является креатинфосфокиназа, в меньшей степени — альдолаза, аминотрансферазы.

    Известно, что содержание креатинфосфокиназы может превышать нормальный уровень в 80 раз (в среднем увеличивается в 5—10 раз). Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ (ПМ) без повышения уровня сывороточной креатинфосфокиназы (до начала терапии), в том числе при сочетании с неоплазмой [Fudman Е. J., Schnitzer Т. J., 1986;

    У большинства больных наблюдается увеличение миоглобина в сыворотке крови, реже наблюдается миоглобинурия.

    Разнообразные серологические тесты, отражающие активность процесса, чаще наблюдаются при ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани, особенно с СКВ, когда наряду с широким спектром антинуклеарных антител могут обнаруживаться и LE-клетки.

    Для идиопатического ДМ (ПМ) характерно выявление различных антител — антинуклеарных, антимышечных, антимиозиновых, антимиоглобиновых и др. Среди антиядерных антител специфичными для ДМ (ПМ), согласно последним исследованиям, являются РМ-1-, Ku-, Jo-1- и Mi-2-антитела, причем последние более часты при ДМ, Jo-1 — при ПМ, а РМ-1 обнаруживают нередко при сочетании ПМ с ССД.

    Инструментальные методы исследования. С помощью электромиографии выявляют снижение амплитуды и укорочение продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда — спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др.

    2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы полиморфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше, чем в норме;

    3) залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы.

    Данные электромиографии не являются строго специфичными для ДМ (ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатии, но в сочетании с клинической картиной и другими исследованиями достаточно широко используются для диагностики ДМ (ПМ).

    При биопсии мышц, которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.), обычно обнаруживают выраженные изменения воспалительного и дегенеративного характера (клеточную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фагоцитозом и элементами регенерации).

    Регенерация характеризуется наличием малых волокон с большими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами.

    При хроническом процессе увеличивается количество разнокалиберных волокон, возрастает число ядер внутри волокон, эндо- и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основном перифасцикулярная) отчетливо преобладает над гипертрофией. Наряду с этим имеются отчетливые признаки интерстициального фиброза.

    С помощью электронной микроскопии можно выявить типичные изменения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда тотальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

    В коже при ДМ отмечается васкулит и некроз сосудистых стенок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ. В острых случаях дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), содержит лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера.

    Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров. Различия в морфологической картине отражают клинический полиморфизм дерматологических проявлений ДМ. В случаях ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании.

    Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.

    Выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться в диагностике и дифференциальной диагностике заболевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ (ПМ).

    В.И. Мазуров

    Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

    Патогенез

    В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма. причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Болезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

    Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа);

    В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Болезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

    Лечение

  • идиопатический — первичный;
  • вторичный, опухолевый;
  • детский ювенильный.
  • По характеру течения болезнь может быть острой, подострой и хронической. В зависимости от стадии развития медиками назначается соответствующие терапевтические мероприятия.

    После того как поставлен правильный диагноз, врачи подбирают способы лечения заболевания, в основе которого выбор падает на использование глюкокортикоидов, дозу их сразу же снижают при положительной динамике. Широко используемая пульс-терапия редко бывает эффективной, поэтому ее применяют только при развитии миокарда и альвеолита — воспаления в лунке.

    Лечение ювенильного дерматомиозита на ранних стадиях приносит более благоприятный прогноз.

    После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены.

    Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых.

    Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С.

    Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс — 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить.

    Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

    Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д. цитостатическими препаратами еще недостаточно разработана. Длительность лечения 2—6 мес. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.

    Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.— с момента установления диагноза.

    В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства — салицилаты (ацетилсалициловая к-та) и индометацин в общепринятых дозах.

    В комплексное лечение Д. входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na2ЭДТА).

    Белоснежная улыбка за 24 минуты. Отбеливание зубов лампой «LUMA COOL»

    При остром и подостром Д. необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем — постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных приемов леч. физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчетливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хрон, форму.

    При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся леч. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и др.). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.

    Питание больных Д. должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.

    Патологическая анатомия

    Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

    При Д. на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание.

    Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами.

    В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне к-рого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении.

    Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

    Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

    В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

    В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

    При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

    Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

    Прогноз

    Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

    При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

    Профилактика при Д. — практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

    При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

    Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога. поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

    Людям, у которых кто-то из родственников имеет проблемы с системной патологией соединительных тканей, необходимо использовать меры по устранению факторов риска, приводящих к развитию болезни. Первичная профилактика направлена на выявление недуга и срочное его лечение.

    В процессе профилактики необходимо придерживаться специальных диет и следить за употреблением в пищу богатых витаминами фруктов и овощей. Забота о своем здоровье — это серьезный труд, способный при правильном подходе навсегда избавить от тяжелых и опасных недугов, к которым относится дерматомиозит.

    Специфическая (первичная) профилактика дерматомиозита (полимиозита) не разработана. Вторичная заключается в диспансерном наблюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.

    Клиническая картина

    Общепринятой классификации Д. не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Д., развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Д. у детей.

    Вторичный дерматомиозит по клин, картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д.

    на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах.

    По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д.

    у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита.

    Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 — 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д. с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хрон, рецидивирующим дерматитом (см.).

    рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно — розовая окраска кожи и губ;

    Поражение кожи при Д. полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр.

    над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)— симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.

    ), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч. и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).

    Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации;

    мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе;

    при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

    Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.).

    При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит).

    Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

    Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см.

    Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким.

    Вегетативные нарушения разнообразны — склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

    Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

    Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

    Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

    Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

    К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

    Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10— 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

    Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

    Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов — креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина.

    По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

    Осложнения

    Наиболее частое и грозное осложнение (занимает первое место среди причин смерти больных ДМ) — аспирация пищевых масс при нарушении глотания с развитием тяжелой аспирационной пневмоний на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы.

    Гиповентиляция легких создает также предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсий грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует применения ИВЛ.

    Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; возможны дистрофия, истощение.

    Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Д., является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см.

    Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.

    Симптоматика болезни

    Содержание

  • общая слабость;
  • потеря аппетита;
  • Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
    Актинический хейлит
    Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
    Аллергический дерматит
    Амилоидоз кожи
    Ангидроз
    Астеатоз, или себостаз
    Атерома
    Базалиома кожи лица
    Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
    Бартолинит
    Белая пьедра (узловатая трихоспория)
    Бородавчатый туберкулез кожи
    Буллезное импетиго новорожденных
    Везикулопустулез
    Веснушки
    Витилиго
    Вульвит
    Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
    Генерализованный рубромикоз
    Гидраденит
    Гипергидроз
    Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
    Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
    Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
    Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
    Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
    Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
    Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
    Гипотрихоз
    Гландулярный хейлит
    Глубокий бластомикоз
    Грибовидный микоз
    Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
    Дерматиты
    Дерматофития
    Занозы
    Злокачественная гранулема лица
    Зуд половых органов
    Избыточное оволосение, или гирсутизм
    Импетиго
    Индуративная (уплотненная) эритема Базена
    Истинная пузырчатка
    Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
    Кальциноз кожи
    Кандидоз
    Карбункул
    Карбункул
    Киста пилонидальная
    Кожный зуд
    Кольцевидная гранулема
    Контактный дерматит
    Крапивница
    Красная зернистость носа
    Красный плоский лишай
    Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
    Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
    Лентиго
    Ливедоаденит
    Лимфаденит
    Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
    Липоидный некробиоз кожи
    Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный
    Меланоз Риля
    Меланома кожи
    Меланомоопасные невусы
    Метеорологический хейлит
    Микоз ногтей (онихомикоз)
    Микозы стоп
    Многоморфная экссудативная эритема
    Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
    Нарушения нормального роста волос
    Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
    Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
    Нейродермит
    Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
    Облысение, или алопеция
    Ожог
    Ожоги
    Отморожение
    Отморожение
    Папулонекротический туберкулез кожи
    Паховая эпидермофития
    Периартерит узелковый
    Пинта
    Пиоаллергиды
    Пиодермиты
    Пиодермия
    Плоскоклеточный рак кожи
    Поверхностный микоз
    Поздняя кожная порфирия
    Полиморфный дермальный ангиит
    Порфирии
    Поседение волос
    Почесуха
    Профессиональные заболевания кожи
    Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
    Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
    Проявления простого герпеса на коже
    Псевдопелада Брока
    Псевдофурункулез Фингера у детей
    Псориаз
    Пурпура пигментная хроническая
    Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
    Пятнистая лихорадка скалистых гор
    Пятнистая лихорадка скалистых гор
    Разноцветный лишай
    Рак кожи лица
    Раны
    Ретикулез кожи
    Ринофима
    Розацеаподобный дерматит лица
    Розовый лишай
    Рубромикоз, или руброфития
    Саркоид Бека
    Саркоидоз Бека
    Саркома (ангиосаркома) Капоши
    Сверлящая, или пронизывающая эктима
    Себорея
    Септическая эритема
    Сикоз
    Синдром Лайелла
    Синдром Стивенса-Джонсона
    Системная красная волчанка
    Склерема и склередема
    Склеродермия
    Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
    Смешанная, или вариегатная, порфирия
    Сморщивание вульвы (крауроз)
    Сморщивание (крауроз) полового члена
    Ссадины
    Стрептококковое импетиго
    Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера
    Трихотилломания
    Трихофитии
    Туберкулез кожи
    Туберкулез кожи и подкожной клетчатки
    Туберкулезная волчанка
    Угри, или акне
    Узелковый периартериит
    Ушиб
    Фавус
    Флегмона
    Фрамбезия
    Фурункул
    Фурункул. Фурункулез
    Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца
    Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия
    Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия
    Хронический атрофирующий акродерматит
    Хрономикоз
    Центральный лентигиоз Турена
    Черепицеобразный микоза
    Черная пьедра
    Чёрный лишай
    Чесотка
    Шанкриформная пиодермия
    Экзема
    Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера
    Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)
    Эпидемическая пузырчатка новорожденных
    Эпидермофитиды
    Эпидермофития
    Эпидермофития стоп
    Эритематозная анетодермия ядассона
    Эритразма
    Язва бурули
    Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

    Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

    напишите нам

    , мы обязательно постараемся Вам помочь.

    Диагноз

    Диагноз основывается на клин, проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Д. большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи.

    Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклин. обследование для исключения опухоли.

    Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

    Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей.

    В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2).

    В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация— так наз. псевдотуморозные изменения.

    В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

    Дифференциальный диагноз при остром и подостром Д. следует проводить с инфекционными и неврол, заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

    При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.).

    Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

    В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

    Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

    Adblock
    detector