Склероз

Формы рассеянного склероза, степени и стадии

Механизмы развития болезни

Патогенетические изменения характеризуются развитием таких патологических процессов: воспаления, демиелинизации, дегенерации (вырождения), атрофии (истощения), склерозирования.

Этиологические факторы, что способствуют развитию рассеянного склероза, активируют каскад аутоиммунных реакций, при которых  организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и пытается от них избавиться.

очаги РС на диагностическом снимке
Очаги РС

Начинается повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для Т-лимфоцитов, активирующих ускоренный синтез молекул клеточной адгезии, противовоспалительных цитокинов.

Всё это способствует развитию болезни и воспаления, вследствие которых иммунная система вырабатывает всё больше клеток для борьбы с началом патологического процесса.

Некоторые клетки (к примеру, CD8 ) обладают цитотоксическими эффектами и способны разрушать миелин.

Антитела, которые синтезируются В-лимфоцитами, также обладают деструктивным влиянием на миелиновую оболочку. В результате этого образуются новые белковые структуры с аутоантигенными свойствами.

Патологические изменения влияют не только на оболочку ЦНС, но и способствуют выделению протеолитических ферментов (лейцинаминопептидазы), которые показывают уровень активности демиелинизующего процесса.

Роль иммунной системы

Исследованиями последних лет[какими?] подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза.

Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза.

Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Для того, чтобы понимать патогенез рассеянного склероза, а также целесообразность и смысл назначения иммуномодулирующих препаратов, необходимо понимать некоторые положения о строении и функционировании иммунной системы.

Причины развития заболевания

Основной единицей нервной системы является нейрон, который состоит из ядра, тела и его отростков (дендритов и аксона). Дендриты — это мелкие, разветвленные отростки.

Аксон — это длинный отросток, с помощью которого осуществляется передача нервного импульса собственно от нейрона к исполнительному органу.

Аксон, в отличие от дендрита, покрыт миелиновой оболочкой. От целостности миелиновой оболочки будет зависеть качество проведения нервного импульса.

При рассеянном склерозе повреждается именно эта оболочка, в результате чего пораженный нерв не способен выполнять полноценно свою функцию.

Рассеянный склероз – полиэтиологическая патология.

Существует несколько теорий этиологии, среди которых выделяют:

  • Эндогенно-наследственную;
  • Травматическую;
  • Тромботическую;
  • Инфекционно-аллергическую.

Эпидемиология

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения[2].

В крупных промышленных районах и городах она выше.
.

Особые фенотипы рассеянного склероза

Принято выделять четыре основных типа течения РС [Lublin FD, Reingold SC., 1996; Confavreux C., Vukusic S., 2014].

Рецидивирующее-ремиттирующий тип течения

Это наиболее частый вариант рассеянного склероза, на него приходится от 80 до 90% всех случаев заболевания.

Вторично-прогрессирующий тип течения

Выделяют несколько вариантов рассеянного склероза, которые отличаются от обычных случаев либо особенностями течения, либо МРТ (или патоморфологической картины).

Болезнь Марбурга

Болезнь Марбурга — злокачественный вариант рассеянного склероза. Для неё типичны острое начало с преимущественным поражением ствола мозга, быстрое прогрессирование заболевания, отсутствие ремиссий.

Необратимые неврологические нарушения очень быстро усиливаются, и через короткие сроки больной уже испытывает трудности, связанные с передвижением и самообслуживанием (оценка 6 баллов и более по шкале EDSS через 3 года и ранее от начала заболевания).

Таким образом, заболевание характеризуется острым началом, тяжелым течением с быстрым наступлением выраженных нарушений функций, вплоть до летального исхода.

На МРТ обнаруживают множественные очаги демиелинизации различного размера, в том числе крупные, с перекрывающими друг друга зонами перифокального отека.

Характерно контрастное усиление очагов, их локализация в стволе мозга.

Концентрический склероз Бало

В части случаев заболевание может иметь относительно доброкачественное течение, в особенности при своевременном проведении пульс-терапии глюкокортикоидами.

Псевдотуморозный рассеянный склероз

Псевдотуморозный рассеянный склероз характеризуется клинической картиной подостро развивающегося объемного процесса, как правило — церебральной локализации; отмечают у пациентов с достоверным рассеянным склерозом.

Иногда такое течение возможно и в дебюте демиелинизирующего процесса. В отдельных случаях псевдотуморозный синдром может рецидивировать.

Стадии рассеянного склероза

По активности патологического процесса можно судить о стадии рассеянного склероза:

  1. Острая стадия (2 первые недели с момента начала обострения).
  2. Подострая (2 месяца, следующих за острой стадией). Данная стадия является своеобразным переходом к хроническому прогрессированию.
  3. Стабилизация. Характеризуется отсутствием ухудшения состояния в течение минимум 3 месяцев. Могут также отмечаться некоторые улучшения в самочувствии.

Несмотря на перечисленные три стадии, болезнь начинается не всегда с острого приступа. Чаще всего её начало протекает бессимптомно, так как упадок сил, депрессия и небольшое понижение интеллектуальной активности редко вызывают у пациентов какое-либо беспокойство.

Естественно, чрезвычайно важно проведение тщательной дифференциальной диагностики и исключение других причин такого поражения ЦНС.

КИС может быть моно- или мультифокальным, моно- или полисимптомным. Наиболее частые монофокальные варианты КИС — оптический неврит, неполная поперечная миелопатия, всевозможные стволовые синдромы, полушарные очаговые поражения.

На сегодняшний день не существует ни одного надёжного способа, с помощью которого можно было бы определить, может ли (и когда) КИС перейти в рассеянный склероз, хотя и предложено множество различных биомаркеров и прогностических факторов.

Что касается термина «радиологически изолированный синдром» (РИС), то под ним подразумевают случайно обнаруженные при МРТ изменения, типичные для рассеянного склероза, но в отсутствие каких либо клинических проявлений.

Рассеянный склероз модель плакат — Векторное изображение © Naumas ...

Для констатации наличия у субъекта РИС необходимо выполнение следующих критериев [Karussis D. 2014].

  • А. Характерные очаговые изменения белого вещества головного мозга по данным МРТ:
  • овоидной формы, хорошо отграниченные, гомогенные очаги с вовлечением мозолистого тела или без такового;
  • размер Т2 гиперинтенсиных очагов более 3 мм и они удовлетворяют критериям Баркова (не менее 3 из 4) в плане диссеминации в пространстве;
  • аномалии белого вещества не соответствуют васкулярному паттерну;
  • Б. В анамнезе отсутствуют ремитирующие клинические симптомы неврологической дисфункции;
  • В. МРТ аномалии не ассоциируются с клиническим очевидными нарушениями социальной, профессиональной или общей сфере функций;
  • Г. Аномалии на МРТ не связаны напрямую с воздействием субстанций (наркотики, токсины бытовые) или медицинскими состояниями;
  • Д. МРТ фенотип не соответствует лейкоареозу или распространенным аномалиям белого вещества без захвата мозолистого тела;
  • Е. Не могут быть объяснены иными патологическими процессами.

Риск трансформации РИС в КИС точно неизвестен, но он повышается при наличии спинальных очагов [Gelfand J. M

Симптомы  рассеянного склероза

Заболевание очень часто манифестирует как ретробульбарный неврит. В этом случае больного беспокоят ухудшение остроты зрения, нечеткость видения, ощущение пелены перед глазами, а также частичная или полная слепота.

С подобными симптомами человек часто обращается к офтальмологу.

Примечательно, что тревожащие симптомы в какой-то момент сами по себе исчезают.

Кроме того, первыми признаками заболевания могут быть всевозможные неприятные ощущения в лице или же конечностях в виде онемения, покалывания.

Парестезии сопровождаются нарушением глубокой чувствительности: суставно-мышечной и вибрационной. Однако пациенты редко обращают внимание на подобные симптомы и не идут к специалисту, из-за чего диагноз определяется уже далеко не на ранних стадиях заболевания.

На ранней стадии рассеянный склероз может не иметь явных признаков проявления, так как для него характерно поэтапное развитие.

Симптомы, указывающие на наличие рассеянного склероза:

  • Общая слабость;
  • Головокружение;
  • ГоловокружениеМышечная слабость в руках и ногах;
  • Шаткость при ходьбе;
  • Нарушение координации движений;
  • Центральные парезы и параличи;
  • Онемение, покалывание (парестезии) конечностей, или туловища;
  • Снижение некоторых физиологических рефлексов, так же брюшных, появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Жуковского);
  • Изменение вкусового анализатора;
  • Внезапное снижения остроты зрения, или нечеткость картинки (рассеянное зрение);
  • Двоение в глазах;
  • Нистагм (бесконтрольные колебательные движения глазных яблок);
  • Парезы лицевого, или тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век, невозможностью надуть щеки, разглаживанием носогубной и лобных складок со стороны поражения;
  • Дисфункциональные нарушения работы мочевого пузыря (ложные позывы, или задержка мочеиспускания);
  • Скандированная (замедленная) речь;
  • Расстройство когнитивных функций (способности воспринимать информацию, анализировать, обрабатывать, запоминать);
  • Нарушение письма;
  • Острые психические расстройства: эйфория, неврозоподобные нарушения, истерия, депрессивные состояния, астения;
  • Триада Шарко, включающая в себя нистагм.
Симптомы РС
Симптомы РС

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах.

МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

В медицине диагноз рассеянный склероз (мультисклероз) ставится на основании жалоб больного, собранного анамнеза, данных инструментально-лабораторных методов исследования, которые включают в себя:

  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Биохимический анализ крови;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • Иммунологические тесты;
  • Анализы на уровень гормонов;
  • Коагулограмму;
  • Исследование спинномозговой жидкости.

Для больных на рассеянный склероз характерны изменения в общем анализе крови, а именно, в лейкоцитарной формуле: лейкопения (снижение уровня лейкоцитов), лимфоцитопения (уменьшение количества лимфоцитов).

В стадии рецидива может быть лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов) и эозинофилия.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Со стороны системы крови также идет ответная реакция на развитие аутоиммунного процесса: повышается агрегация тромбоцитов, уровень фибриногена выше нормы, активируется фибринолиз. Можно определить гиперкоагуляцию и повышенное образование тромбов.

Лечение

Этиотропное лечение рассеянного склероза все еще не разработано. Поэтому главным направлением в борьбе с недугом является патогенетическая терапия.

Выделяют два направления патогенетической терапии: лечение обострения заболевания и торможение прогрессирования рассеянного склероза.

Пообещайте показано в исследовании рассеянного склероза с высоким ...

Лечебная тактика должна разрабатываться с учетом особенностей клинического течения, активности патологического процесса.

В случае обострения заболевания больным назначают глюкокортикостероиды. Сначала проводят пульс-терапию метилпреднизолоном — вводят внутривенно капельно по 500-1000 мг препарата в сутки на 400 мл физраствора.

После достижения положительного результата, обычно это происходит на пятые-седьмые сутки, переходят на прием таблетированных кортикостероидов, в частности, преднизолона.

Для подавления активности иммунной системы используют препараты из группы цитостатиков: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Прием этих медикаментов уменьшает тяжесть обострений, а также замедляет прогрессирование заболевания.

Новым направлением в терапии заболевания является применение препаратов бета-интерферона: ребиф, бетаферон. Эти лекарственные средства оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, а также противовирусное действия.

Российские ученые открыли мутацию, вызывающую рассеянный склероз ...

Бета-интерфероны назначают по 6-12 млн МЕ через день длительным непрерывным курсом. Также в терапии рассеянного склероза используют такие современные препараты как: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Митоксантрон, а также препарат моноклональных антител Натализумаб (Тизабри).

Эти лекарственные средства уменьшают количество и выраженность обострений, удлиняют период ремиссии, замедляют прогрессирование патологического процесса.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

  • Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
  • Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
  • Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
  • Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
  • Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
  • Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

Лечится ли РС? Рассеянный склероз полностью не излечим, когда начинаются необратимые патологические изменения.

Медицина выделяет два направления лечения рассеянного склероза: лечение заболевания в период рецидива и подавление дальнейшего развития болезни.

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни[31] При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение[32].

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую.

Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени.

Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением[32].

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга.

Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза.

При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей[32].

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

  1. купировать обострение заболевания;
  2. воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
  3. предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
  4. воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
  5. выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Фармакотерапия

Основная статья: Исследования в области лечения рассеянного склероза

По результатам некоторых исследований, наличие в организме пациента кишечных паразитов снижает количество рецидивов РС и очагов поражения, а также уменьшает степень инвалидизации.

Существует гипотеза, в соответствии с которой наличие в организме человека гельминтов необходимо для нормального развития иммунной системы, что объясняется развитием симбиоза с этими организмами в процессе эволюции человека как вида[51].

Кетогенная диета обладает хорошим терепевтическим потенциалом в лечении рассеянного склероза благодаря своим нейрозащитным и противовоспалительным свойствам[52][53][54].

Лечение рассеянного склероза зависит от течения болезни

1.1. Лечение обострений
1.2. Профилактика обострений и замедление (вероятно) перехода в стадию вторичного прогрессирования.
1.3. Симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др.
2.1. Замедление прогрессирования болезни.
2.2. Симптоматическое лечение проявлений болезни.
3.1. Симптоматическое лечение.

Лечение больного рассеянным склерозом включает следующие обязательные принципы:

  1. Индивидуальный подход. Врач должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую.
  2. Для того, чтобы приблизиться к пониманию этого, необходимы определённые обследования больного в динамике: а) МРТ головного и при необходимости спинного мозга 1 раз в год, при частых обострениях — 1 раз в 6 мес; при этом следует помнить, что для формирования бляшек рассеянного склероза, визуализируемых с помощью МРТ, нужно время. Сразу на высоте обострения бляшка этому методу недоступна даже при введении контрастного препарата. Средний срок морфологического формирования бляшки — около 6 нед. Из этого следует, что ранее чем через 2 нед от начала обострения проводить МРТ нецелесообразно (М. Ю. Татаринова, 1991).

При МРТ-исследовании новые томограммы сравниваются с предыдущими. Анализируются расположение и количество уже имевшихся ранее очагов, так как некоторые «старые» очаги могут уменьшаться в размерах и даже исчезать.

Наряду с этим оценивается состояние новых бляшек: накапливают ли контраст, какова форма распределения контраста внутри самой активной бляшки.

Из полученных таким образом сведений делается вывод о степени активности процесса у больного на момент обследования.
.

Иммунологический анализ крови должен производиться в соответствующей лаборатории и оцениваться врачом-иммунологом. При ведении больных рассеянным склерозом иммунологический статус играет ведущую роль в оценке активности патологического процесса.

Иногда он может служить основанием для прогнозирования ухудшения или улучшения состояния больного.
.

Совокупность этих трёх методов является контролем за проводимым лечением.

Наряду с тремя главными, дополнительными методами диагностики и контроля за лечением больной должен быть обследован с помощью электрофизиологических методов: электромиография, а также зрительные, слуховые и соматосенсорные вызванные потенциалы мозга.

Эти методы дадут информацию в динамике, по ним можно будет судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы.

Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, служат дополнительным критерием объективизации достоверности диагноза рассеянного склероза.

Уровень поражения помогает в выборе тактики и определении локализации воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, точечная акупунктура(иглоукалывание), и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии.

Частота исследования — 2 раза в год и при обострении рассеянного склероза.
.

В процессе лечения больных рассеянным склерозом с симптомами поражения зрительного пути целесообразно постоянное (2 — 4 раза в год) наблюдение у окулиста.

Большое значение имеет обследование больного нейропсихологом и там, где это требуется, применение методов психотерапевтического лечения и профилактических мероприятий больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: невропатологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

  1. купировать обострение заболевания;
  2. воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
  3. предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
  4. воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
  5. выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Факторы риска рассеянного склероза

  • Возраст: 20-40 лет;
  • Жители больших городов вследствие влияния факторов окружающей среды, питания, ритма жизни;
  • Женский пол;
  • Вредные привычки: курение и употребление алкоголя;
  • Частые стрессы, хронические переутомления;
  • Наличие пищевых аллергий;
  • Погрешности в питании: преобладание в пище белков и жиров животного происхождения;
  • Патологические изменения спинного и головного мозга, а также их травматизация и операционные вмешательства;
  • Гормональные сбои;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Интоксикационные отравления соединениями тяжелых металлов, бензином, органическими растворителями;
  • Влияние повышенных доз радиации;
  • Избыток УФ-облучения.
Дегенеративное заболевание, поражающее ЦНС
Дегенеративное заболевание, поражающее ЦНС

Возможна ли профилактика рассеянного склероза, или нет?


Профилактика мультисклероза подразумевает снижение риска появления этого заболевания путем избавления от возможных факторов риска, то есть, включает в себя такие мероприятия:

  • Здоровый образ жизни;
  • Рациональное питания, обогащенное белками, жирами и углеводами в необходимых количествах;
  • Избегание стрессов и переутомления;
  • Борьба с вредными привычками;
  • Поддержка гормонального баланса;
  • Сведение к минимуму влияния на организм радиационного фона;
  • Получение доз УФ-облучения не больше предела нормы, что не оказывает негативного влияние на те, или иные системы организма, что провоцирует появление рассеянного склероза;
  • Избегать контакта с химическими веществами, которые могут привести к интоксикации.
Adblock
detector