Склероз

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы.

Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах.

В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов.

Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества.

Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений.

Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Причины развития рассеянного энцефаломиелита полностью не изучены. Ученые до сих пор гадают, почему иммунная система начинает синтезировать белки, направленные на борьбу с нервной тканью.

Тем не менее, проведенные исследования позволили установить некоторые закономерности. Так, болезнь чаще всего прогрессирует после таких событий:

  • черепно-мозговые травмы;
  • вирусные инфекции – особенно те, что провоцируют появление на коже специфических высыпаний. К таким заболеваниям относятся герпес, ветрянка, краснуха;
  • введение специфических вакцин;
  • уменьшение реактивности организма;
  • аллергия;
  • простудные заболевания.

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов.

Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Разновидности нарушения и точки основного удара

В зависимости от области поражения выделяют такие виды энцефаломиелита:

  1. Энцефаломиелополирадикулоневрит – считается достаточно распространенной формой болезни. Она сопровождается нарушением разрушение нейроновфункционирования почти всех составляющих нервной системы.
  2. Полиэнцефаломиелит – данная патология сопровождается нарушением работы ядер черепных нервов, которые находятся в мозговом стволе, а также поражением серого вещества спинного мозга.
  3. Оптикоэнцефаломиелит и оптикомиелит – данные заболевания имеют похожий патогенез. Для них характерно сочетание симптомов поражения зрительных нервов и нарушения работы спинного и головного мозга.
  4. Диссеминированный миелит – сопровождается нарушением работы спинного мозга на различных уровнях.

Однако чаще всего диагностируется рассеянный энцефаломиелит. Для этой формы заболевания характерно появление очагов поражения, которые затрагивают разные части головного и спинного мозга.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

1. Лихорадку;

2. Усталость;

3. Головную боль;

4. Тошноту и рвоту;

5. Судороги и кому (в тяжелых случаях).

Все проявления рассеянного энцефаломиелита можно разделить на 2 основные категории – очаговые и общемозговые. Так, очаговые симптомы представлены существенным многообразием поражений мозга.

Также встречаются определенные сочетания в виде следующих синдромов:

  • пирамидальный;
  • мозжечковый;
  • экстрапирамидальный;
  • глазодвигательные нарушения.

Все указанные синдромы имеют большое количество проявлений, потому поставить точный диагноз под силу лишь квалифицированному специалисту.

Еще одной категорией симптомов при рассеянном энцефаломиелите являются общемозговые. Без их наличия диагноз является сомнительным. К таким проявлениям относят следующее:

  • появление приступов эпилепсии;
  • нарушения сознания;
  • когнитивные нарушения – ослабление памяти, снижение интеллектуальных возможностей.

Обе категории симптомов проявляется в течение 1-2 недель. Затем клиническая картина становится менее выраженной.

Также на фоне данного процесса могут появляться определенные симптомы нарушения работы периферической нервной системы. Достаточно распространенным состоянием при этом является полинейропатия.

У некоторых людей наблюдаются начальные признаки, которые могут заключаться в наличии инфекционного заболевания, которое послужило причиной появления рассеянного энцефаломиелита, при повышении температуры и астении.

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы.

Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости.

Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ.

ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ:КЛИНИКА, СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ...

Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др..

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора.

Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат.

Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга.

Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур.

Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния.

Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз.

При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Лечение острого диссеминированного энцефаломиелита нацелено на подавление воспаления в головном мозге с использованием противовоспалительных препаратов.

Большинство людей идут на поправку за несколько дней внутривенных кортикостероидов, таких как метилпреднизолон, с последующим пероральным лечением кортикостероидами.

Когда кортикостероиды не работают, плазмаферез или внутривенная иммуноглобулиновая терапия являются возможными вариантами вторичного лечения, которые помогают в некоторых серьезных случаях.

Дополнительное лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона.

Острый рассеянный энцефаломиелит, как демиелинизирующее ...

По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель.

Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов.

В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител. /

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.).

При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Осложнения и последствия

Некоторые пациенты имеют стойкую симптоматику, которая проявляется в виде парезов, нарушений зрения или сенсорных расстройств.

В некоторых случаях рассеянный энцефаломиелит характеризуется тяжелым протеканием, последствия которого выливаются в бульбарные нарушения, которые могут привести к смертельному исходу.

Прогноз

Рассеянный склероз: современные возможности диагностики ...

Кортикостероидная терапия обычно помогает ускорить восстановление большинства симптомов острого диссеминированного энцефаломиелита.

Долгосрочный прогноз для людей с этой болезнью в целом благоприятный. Для большинства людей восстановление начинается в течение нескольких дней, и в течение шести месяцев у большинства пациентов будет частичное или полное выздоровление.

У других могут наблюдаться некоторые осложнения, начиная от когнитивных трудностей, слабости, потери зрения или онемения. Тяжелые случаи заболеваниями могут быть фатальными для больного, но это очень редкое явление.

Острый диссеминированный энцефаломиелит может повторяться, как правило, в течение нескольких месяцев после первоначального диагноза, и лечится путем перезапуска кортикостероидов.


ВЫЗДОРАВЛИВАЙТЕ

Adblock
detector