Склероз

Острый лейкоз при рассеянном склерозе

Особенности заболевания и ее причины

Что такое острый лимфобластный лейкоз? Это патология, развивающаяся вследствие мутации кровяной стволовой клетки, в результате ее «детки» теряют способность созревания.

У здорового человека тоже есть незрелые клетки в селезенке, лимфоузлах, которые постепенно созревают. В крови же и костном мозге такие частицы появляются только при патологии.

Причина MS неизвестна; однако считается, что это происходит в результате некоторой комбинации генетических и экологических факторов, таких как инфекционные агенты.

 Теории пытаются объединить данные в вероятные объяснения, но ни один из них не оказался окончательным.  Хотя существует ряд факторов риска из-за окружающей среды, необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, может ли их устранение предотвращать РС.

География

Рассеянный склероз чаще встречается у людей, которые живут дальше от экватора, хотя существуют исключения.  Они включают этнические группы: саами, америндами, канадских Hutterites, Новой Зеландии Маори, и инуитов, а также народов, которые имеют относительно высокий риск, близкий к экватору, такой как сардинцы, внутренние сицилийцы,палестинцы и парси.

 Причина этого географического рисунка не ясна.  В то время как градиент падения с севера на юг уменьшается, По состоянию на 2010 год он все еще присутствует.

РС чаще встречается в регионах с северным европейским населением и географические вариации могут просто отражать глобальное распределение этих групп высокого риска.

 Уменьшение воздействия солнечного света, приводящее к снижению производства витамина D , также было выдвинуто в качестве объяснения.

 Факторы окружающей среды могут играть определенную роль в детстве, при этом несколько исследований показывают, что люди, которые переезжают в другую часть мира до 15 лет, приобретают риск нового региона для РС.

 Однако, если миграция происходит после 15, человек сохраняет вероятность заболевания своей родной страны.  Есть некоторые свидетельства того, что эффект перемещения может по-прежнему применяться к людям старше 15.

Генетическое влияние

Эпидемиология

Рассеянный склероз является наиболее распространенным аутоиммунным расстройством центральной нервной системы.  По состоянию на 2010 год количество людей с РС составляло 2-2,5 млн.

Приблизительно 30 чел. на 100 000) по всему миру, причем в разных регионах значения варьировались в широких пределах.

 По оценкам, в 2017 г. было 18 000 смертей.  В Африке показатели составляют менее 0,5 на 100 000, тогда как они составляют 2,8 на 100 000 в Юго-Восточной Азии, 8,3 на 100 000 в Северной и Южной Америке и 80 на 100 000 в Европе.

 Данные в популяциях североевропейского происхождения превышают 200 на 100 000.  Число новых случаев заболевания в год, составляет около 2,5 на 100 000 человек.

Скорости РС, по-видимому, растут; это, однако, может быть объяснено просто путем лучшего диагноза. Исследования по популяционным и географическим образцам были распространены и привели к ряду теорий о причине. 

РС обычно появляется у взрослых в конце двадцатых или начале тридцатых годов, но редко может начинаться с детства и после 50 лет.

 Основной прогрессивный подтип свойственен у людей в возрасте пятидесяти.  Подобно многим аутоиммунным расстройствам, заболевание чаще встречается у женщин, и эта тенденция может увеличиваться.

Типы

Было описано несколько фенотипов или шаблонов прогрессии.  Они используют прошлый курс болезни в попытке предсказать будущее.

 Важны не только для прогноза, но и для принятия решений о лечении.  В настоящее время Соединенные Штаты Национального общества рассеянного и множественного склероза Международной федерации , описывает четыре типа РС (пересмотренный в 2013 году): .

  1. Клинически изолированный синдром (СНГ)
  2. РС
  3. Первичный прогрессирующый РС
  4. Вторичный прогрессивный РС

 С другой стороны, термин злокачественный рассеянный склероз используется для описания людей с РС, достигших значительного уровня инвалидности за короткий период.

Переустановка иммунной системы. Радикальный новый метод лечения ...

 Подтип рецидивирующей ремитации обычно начинается с клинически изолированного синдрома (КИС).  У человека есть атака, указывающая на демиелинизацию , но не соответствует критериям рассеянного склероза.

 От 30 до 70% людей, переживших КИС, позднее развивают РС.  

Симптомы заболевания

Болезнь проявляется комплексом синдромов. Общее недомогание, похудение — это синдром интоксикации организма. Лихорадку может вызывать присоединившаяся инфекция, особенно у детей с малым количеством нейтрофилов в крови.

Диагностика

Риски, связанные с лечением Митоксантроном.

Терапия Митоксантроном может вызывать серьезные осложнения со стороны сердца, а также увеличивать риск заболевания лейкемией, стать причиной женского бесплодия.

Риск развития сердечной недостаточности возрастает у больных, которым до начала лечения ранее были диагностированы заболевания сердечно-сосудистой системы.

Исследования и оценка состояния сердечно-сосудистой системы являются обязательными до начала терапии Митоксантроном. Пациенты, у которых выявлена сердечно-сосудистая недостаточность не должны получать терапию этим препаратом.

По некоторым оценкам риск развития лейкемии во время терапии Митоксантроном оценивается как 7,4 на 1000. Пациенты, ранее получавшие химиотерапию или лучевую терапию также не должны получать терапию препаратом Митоксантрон.

По некоторым данным, у 5-30% женщин, прошедших полный курс лечения Митоксантроном, не восстанавливается менструальный цикл. Некоторые исследователи считают, что вероятность наступления женского бесплодия может быть уменьшена путем параллельного проведения гормональной терапии (эстроген- прогестерон- препаратами) во время лечения Митоксантроном.

Приоритет химиотерапии

Это основной метод терапии онкозаболеваний сильнодействующими препаратами. Они тормозят рост раковых клеток, предотвращают образование метастазов и в конечном итоге ликвидируют онкологический процесс.

Лечение рассеянного склероза за границей — лучшие клиники по ...

Химиопрепараты в виде таблеток, капсул принимаются перорально, но чаще вводятся инфузионно и распространяются по всему организму.

При их введении в больной орган поражаются в основном злокачественные клетки в месте локализации. Выбор химиопрепаратов, их количество и способ применения зависит от стадии заболевания.

На обоих этапах терапии острого лимфобластного лейкоза в комплексное лечение входит назначение препаратов, стимулирующих работу иммунной системы больного.

Цель иммунотерапии — помочь защитным силам организма максимально участвовать в борьбе с грозным недугом.

При этом очень важно не допускать инфицирования ослабленного организма пациента. Поэтому параллельно с курсом химиотерапии назначается сопроводительная терапия, которая является профилактикой бактериальной и вирусной инфекции.

Кроме того, одновременно следует принимать препараты, устраняющие или уменьшающие тяжелые побочные эффекты химиотерапии. Если анемия и тромбоцитопения приобретают тяжелые формы, необходимо переливание кровезаменителей.

В ходе лечения проводят повторные исследования, прежде всего с использованием магнитно-резонансной томографии, для оценки его эффективности.

А через несколько месяцев после окончания лечения контрольные анализы необходимы, чтобы проверить состояние пациента и убедиться, что нет рецидива болезни.

Как правило, назначение Митоксантрона, в качестве препарата для лечения пациентов, страдающих рассеянным склерозом возможно в следующих случаях:

  1. Вторично-прогрессирующий тип течения РС (ВПРС), с быстро прогрессирующим ухудшением состояния пациента.
  2. Прогрессирующе-рецидивирующий тип течения РС (ПРРС) в случае, если состояние пациента не соответствует критериям назначения лечения интерферонами-бета или Копаксоном (например, у него отмечались реакции гиперчувствительности), или лечение оказалось не эффективным.
  3. Быстрое прогрессирование рецидивирующе-ремиттиющего РС (РРРС) в случае, если состояние пациента не соответствует критериям назначения лечения интерферонами-бета или Копаксоном, или лечение оказалось не эффективным.

Митоксантрон не применяется для лечения пациентов с первично-прогрессирующим РС (ППРС).

Прогноз заболевания

У взрослых острые лимфобластные лейкозы лечатся труднее, чем у детей. Это показывает медстатистика: пятилетняя ремиссия наблюдается у 70% детей с данным заболеванием и лишь у 20% взрослых.

Рецидив болезни чаще всего появляется в первые 2 года после ее выявления и редко — через 5 лет. Как правило, в таком случае вероятность выздоровления весьма мала, хотя не бывает правил без исключения.

Пятилетняя выживаемость при рецидиве лейкоза — примерно 35%. Но это среднестатистическая прогностическая цифра.

Течение болезни зачастую имеет непредсказуемый характер.

Ожидаемый будущий курс заболевания зависит от подтипа рассеянного склероза; пола индивида, возраста и начальных симптомов; степени инвалидности, которой обладает человек.

Большую эффективность лечения показали факторы: женщины, рецидивирующий подтип, зрительный неврит или сенсорные симптомы на ранней стадии, несколько атак в первые годы и особенно молодой возраст. .

Средняя продолжительность жизни составляет 30 лет с начала заболевания, что на 5-10 меньше, чем у здоровых людей. Почти 40% с РС достигают седьмого десятилетия жизни.

 Тем не менее, две трети смертей напрямую связаны с последствиями заболевания. Чаще всего это самоубийство, в то время как инфекции и другие осложнения особенно опасны для инвалидов.


 Хотя большинство людей теряют способность ходить до смерти, 90% могут самостоятельно передвигаться через 10 лет с начала и 75% через 15 лет.

Adblock
detector