Склероз

Проект протокола лечения педиатрического рассеянного склероза

6.2.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента

Впервые или повторно развившиеся двигательные нарушения, нарушения чувствительности, координаторные нарушения, зрительные, глазодвигательные, вестибулярные нарушения, нарушения функции тазовых органов и прочие неврологические нарушения, выявляющиеся раздельно или в сочетании и сохраняющиеся не менее 24 ч.

Острое или постепенное развитие неврологических симптомов.

Отсутствие признаков иных заболеваний, способных вызвать указанные симптомы.

6.1.3. Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической

Код медицинской услуги

Название медицинской услуги

Кратность выполнения

А01.23.001

Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы

3

А01.23.002

Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы

3

А01.23.003

Пальпация при патологии центральной нервной системы

3

А01.23.004

Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы

3

В03.016.02

Общий (клинический) анализ крови

1

А11.05.001

Взятие крови из пальца

1

В01.029.01

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

По потребности

В01.053.01

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

По потребности

А02.26.005

Периметрия

По потребности

А02.26.009

Исследование цветоощущения по полихроматическим таблицам

По потребности

А02.26.010

Измерение угла косоглазия

По потребности

А02.26.011

Исследование диплопии

По потребности

А03.26.004

Офтальмохромоскопия

По потребности

А05.23.002

Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга

По потребности

А05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

По потребности

А05.26.003

Регистрация чувствительности и лабильности зрительного анализатора

По потребности

А05.26.004

Расшифровка, описание и интерпретация данных электрофизиологических исследований зрительного анализатора

По потребности

6.1.4. Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

Педиатрический РС нуждается в специальном рассмотрении, потому что многим пациентам детского возраста, пережившим первое демиелинизирующее событие, в дальнейшем может быть поставлен диагноз не РС, а другого демиелинизирующего заболевания.

Дифференциация между такими острыми монофазными заболеваниями и хроническими демиелинизирующими заболеваниями крайне сложна и требует длительного клинического и нейрорадиологического наблюдения (рис.

2).

Лечение рецидивов РС

За период наблюдения серьезных побочных эффектов у пациентов с пРС не наблюдалось, однако отсроченные побочные эффекты длительного применения препаратов, начатого в детском возрасте, неизвестны.

Необходимо строгое соблюдение единых требований к порядку определения рецидива и его терапии.

Лечение рассеянного склероза: народные средства, трансплантация ...

Рецидив ­ это внезапное ухудшение симптома или симптомов РС или появление нового симптома или симптомов длительностью не менее 24 часов и отделенное от предыдущего рецидива по крайней мере одним месяцем.

Продолжаться рецидив может от нескольких дней до нескольких недель, хотя рецидивы могут длиться и месяцы.

При рецидиве проводится МРТ для подтверждения наличия накапливающих контраст очагов, при нарушениях зрения ­ ЗВП и ОКТ.

Клинических испытаний лечения рецидивов РС у детей и подростков не проводилось. Терапия рецидива экстраполирована из исследований лечения рецидивов РС у взрослых с ограниченным клиническим опытом у детей, подтверждающих ее эффективность.

Основные стандартные методы терапии рецидивов пРС, применяемые в настоящее время, приведены в табл. 2.

Чаще всего применяется схема введения глюкокортикостероидов (ГКС) (метилпреднизолон) i. v

Переустановка иммунной системы. Радикальный новый метод лечения ...

в пульс-дозах. Назначение этих препаратов рассчитано прежде всего на их мощное противоотечное, противовоспалительное и мембраностабилизирующее действие, которое способствует быстрому купированию отека и воспаления и регрессу симптомов.

Терапия второй линии

IPMSSG (2012 г.) [15] рекомендует начинать терапию первого ряда детям и подросткам, не лечившимся ранее и с подтвержденным диагнозом рецидивирующе-ремиттирующего PC, одной из трех форм интерферона-b (IFNb) или глатирамера ацетата (GA) (табл. 3).


Детям предпочтителен прием оригинальных препаратов, используемых у детей и подростков с пРС на основе класса I доказательств у взрослых с РС.

Существует целый ряд опубликованных исследований класса IV, описывающих краткосрочные профили безопасности, а также результаты эффективности у пациентов с пРС [21–29].

IFNb-1b был использован нами в качестве первой линии терапии с 2007 года. С 2011 года используется IFNb-1a (i.m.).

Опыт применения препаратов первой линии терапии показал, что эти препараты безопасны и хорошо переносятся детьми и подростками. Но долгосрочный профиль безопасности, включая воздействие на рост и половое созревание, у детей неизвестен.

Терапия препаратами второй линии в случае неадекватного ответа на лечение препаратами первой линии (IFNb и GA) может играть важную роль в лечении пРС.

Но в настоящее время нет однозначного решения в отношении того, какие препараты второй линии терапии могут использоваться при пРС.

Натализумаб одобрен для лечения рецидивирующих форм «взрослого» РС на основании исследований класса I в США для РРРС и в Европе для пациентов с неадекватным ответом на иммунотерапию первой линии или с тяжелым, быстро развивающимся РРРС.

Натализумаб лицензирован для применения с 18 лет. Препарат хорошо переносится, но существует риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), вызываемой полиомавирусом JC (JCV), потенциальная гепатотоксичность.

Данные о риске ПМЛ у детей отсутствуют, но достоверно известно, что он зависит от длительности терапии натализумабом. В опубликованных работах, описывающих использование натализумаба у детей и подростков с пРС, отмечены уменьшение клинических и МРТ-рецидивов и благоприятный профиль переносимости и безопасности.

Пациентам, относящимся к группе иммунодефицита (ВИЧ, туберкулез, онкозаболевания, после прохождения курса химиотерапии), лечение натализумабом не назначается.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПРОГНОЗА ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Прогноз рассеянного склероза определяется в целом особенностями течения заболевания, степенью выраженности неврологических нарушений и темпом их прогрессирования.

Ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, особенно на ранних стадиях, имеет благоприятный прогноз. У 70 % больных наблюдаются спонтанные ремиссии с полным восстановлением нарушенных функций.

К благоприятным прогностическим признакам при ремиттирующем течении относятся:

  • молодой возраст больных (менее 30 лет);
  • женский пол;
  • моносимптомное начало с чувствительных или зрительных нарушений;
  • полная ремиссия после первой атаки;
  • длительность ремиссии между первым и вторым обострением более 2 лет;
  • частота обострений — не более одного в первые 2 года заболевания;
  • легкая степень выраженности неврологического дефицита за первые 3 года заболевания.

К неблагоприятным прогностическим признакам при ремиттирующем течении относятся:

  • возраст старше 40 лет;
  • мужской пол;
  • начало с двигательных, мозжечковых, стволовых психических нарушений или полисимптомное;
  • неполное восстановление после первого обострения;
  • длительность ремиссии между первым и вторым обострением менее года;
  • наличие более двух обострений в первые 2 года заболевания;
  • степень выраженности неврологических нарушений достигает умеренной степени в первые 2 года заболевания.

При наличии неблагоприятных факторов значительно (на 50 %) повышается риск перехода во вторично-прогредиентное течение, которое имеет в целом плохой прогноз.

Рядом исследователей отмечен более плохой прогноз в семейных случаях рассеянного склероза.

При первично-прогрессирующем течении прогноз всегда неблагоприятен в связи с быстро нарастающей инвалидизацией больных, особенно у лиц старше 40 лет.

При длительности заболевания 15 лет тяжелая степень выраженности неврологических нарушений наблюдается у больных с первично-прогредиентным течением и у 75 % со вторично-прогредиентным течением.

При длительности заболевания 25 лет все больные (100 %) с первично-прогредиентным течением нуждаются в посторонней помощи, при вторично-прогредиентном течении 11 % больных могут самостоятельно ходить и себя обслуживать.

Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественной форме рассеянного склероза (болезнь Марбурга) в связи с быстрым прогрессированием заболевания и летальным исходом в течение нескольких месяцев.

Детские формы рассеянного склероза характеризуются более благоприятным прогнозом, чем взрослые в связи с низкой частотой прогредиентных форм.


Однако степень инвалидизации у детей с ремиттирующем течением выше при сходных характеристиках, чем у взрослых больных рассеянным склерозом.

Adblock
detector