Склероз

Отдел поражения при рассеянном склерозе

ПРИЧИНЫ

Непосредственные причины развития рассеянного склероза до сих пор точно не установлены. В большинстве случаев имеет место сочетание ряда причин и предрасполагающих факторов.

Достоверно выяснен воспалительный и аутоиммунный характер процесса при рассеянном склерозе.

При рассеянном склерозе запускается процесс аутоиммунных нарушений, то есть аутоагрессии организма к собственным тканям: появляются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы.

Эти лимфоциты вырабатывают вещества – воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и «притягивают» новые клетки иммунной системы, таким образом, воспалительный аутоиммунный процесс идет практически непрерывно.

Миелиновые волокна частично восстанавливаются, клинически это проявляется уменьшением симптоматики, ремиссией. На определенном этапе процесс разрушения миелина становится необратимым, в зависимости от локализации поражения появляется стойкий неврологический дефицит.

В последнее время доказано, что при рассеянном склерозе поражается не только белое вещество, но и серое. Вовлечение серого вещества является плохим симптомом заболевания.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • частые инфекции, особенно вирусные;
  • воздействие токсинов и радиации;
  • генетическая предрасположенность;
  • частые стрессовые ситуации;
  • вредные привычки (курение, алкоголизм, погрешности в питании);
  • ряд внешних факторов (возраст, пол, климат, географическая широта, экология).

Так как большинство этих возбудителей, однажды инфицировав человека, постоянно присутствуют в организме в неактивном состоянии, в крови больных определяется высокий титр антител к вышеупомянутым вирусам.

Эпидемиология

Рассеянный склероз — довольно распространенное заболевание. В
мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в
России — около 150 тыс.

Распространение рассеянного склероза неодинаково в различных
регионах. До недавнего времени было принято выделять три зоны,
различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом (G.

Kurtzke, 1964, 1980, 1993).
.

КЛАССИФИКАЦИЯ

При формулировке диагноза учитываются варианты и типы течения, локализация процесса, также существует расширенная шкала инвалидизации — Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Варианты течения рассеянного склероза:

  • Дебют заболевания – достоверный, впервые установленный диагноз.
  • Обострение – четкое, значительное усугубление уже имеющихся симптомов на фоне стабилизации или улучшения состояния длительностью не менее месяца, интервалы между обострениями – месяц и более.
  • Экзацеребрация – появление абсолютно новых, одного или нескольких симптомов.

Ремиссия – на протяжении не менее одного месяца симптомы уменьшаются или исчезают.

Типы течения рассеянного склероза:

  • Первично-прогрессирующее – с самого начала болезнь прогрессирует с различной интенсивностью, четкие ремиссии отсутствуют.
  • Ремиттирующее – чередование периодов обострений (прогрессирования симптоматики) с периодами ремиссий, когда симптомы исчезают или значительно уменьшаются.
  • Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение переходит в прогрессирующее, могут сохраняться кратковременные, слабо выраженные периоды ремиссий.

Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:

  • Церебральная (патологический процесс локализуется в головном мозге, задействованы мозжечок, ствол мозга, ряд черепно-мозговых нервов).
  • Спинальная (поражение канатиков спинного мозга).
  • Цереброспинальная.
  • Шкала инвалидизации EDSS:

отдел поражения при рассеянном склерозе

Согласно этой шкале производится оценка состояния больного в баллах от нуля до десяти. Так, 0 (ноль) означает норму, 1 – микросиптоматика, инвалидизация отсутствует, 9 – больной беспомощен и не может передвигаться даже в инвалидном кресле, 10 – смерть вследствие РС.

Варианты развития

Симптомы рассеянного склероза спинного мозга могут развиваться в четырёх направлениях. Самым частым вариантом принято считать ремиттирующий-рецидивирующий.

При этом обострение довольно быстро сменяется периодом полного выздоровления. Между приступами каких-либо симптомов не наблюдается.

Второй тип — вторично-прогрессирующий. Здесь отмечается постоянное прогрессирование, хотя временами также встречаются периоды полного видимого благополучия.

Третий вариант – первично-прогрессирующий. Прогресс начинается с первого дня болезни, причём симптомы нарастают довольно быстрою. И лишь в самых редких случаях можно выделить месяцы небольшого улучшения.

И, наконец, самым редким типом заболевания принято считать прогрессирующий с постоянными обострениями.

Симптоматическое лечение

Для РС характерным является изменчивость симптоматики, поражение многих отделов нервной системы и на различных уровнях, ухудшение состояния при воздействии высоких температур.

Комбинация симптомов индивидуальна у каждого больного. Симптомы могут появляться и ослабевать вплоть до исчезновения в течение недель, дней и даже суток.

Дебютирует заболевание обычно одним-двумя симптомами, чаще это зрительные нарушения, расстройства чувствительности, двигательные нарушения (связаны с поражением пирамидного пути).

МРТ диагностика миелопатического синдрома | МРТ спинного мозга ...

В связи с этим существует понятие – клинически изолированный симптом. Им называют первый эпизод неврологических нарушений в дебюте заболевания, он обусловлен разрушением миелина и поражением того или иного отдела головного либо спинного мозга, встречается у 85% больных.

Самыми ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе.

Эти симптомы могут появиться за много лет до развития более или менее ясной картины болезни, держатся обычно недолго и проходят без всякого лечения до того, как больной решит обратиться к врачу.

Основные клинические проявления рассеянного склероза:

  • чаще страдают глазодвигательные нервы (результат – нистагм, нарушения движений глаз вплоть до паралича взора, двоение);
  • лицевой (парез мимической мускулатуры);
  • тройничный (боли в лицевой области, парез жевательных мышц) нервы.

Другие проявления поражения ствола мозга – дизартрия (нарушение артикуляции), дисфония (осиплость, гнусавость голоса), дисфагия (затруднения при глотании, поперхивание).

Нарушения в психоэмоциональной сфере: ухудшение памяти, концентрации внимания, депрессия, тревожность, эйфория, истероидные реакции, ослабление критики, слабоумие, насильственный смех и плач.

Тазовые расстройства: выражены не резко в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, проявляющейся периодическим недержанием мочи либо императивными позывами к мочеиспусканию.

Нередко имеется эректильная дисфункция, снижение либидо. Грубые тазовые расстройства характерны для далеко зашедших случаев.

Помимо перечисленного, при рассеянном склерозе могут быть эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы, выраженная общая слабость — астения. Двигательные нарушения преобладают над чувствительными.

Рассеянный склероз: признаки, лечение, профилактика — Онлайн ...

Для уменьшения спастичности больным индивидуально подбирают препарат
и эффективные дозы. На сегодняшний день имеются следующие препараты,
уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал,толперизон,
тизанидин.

— частые позывы (более 8 раз в сутки);

— императивные позывы;

— неоднократное прерывание ночного сна, вызванное позывами к
мочеиспусканию;

— неспособность вовремя добраться до туалета после позыва;

— большое количество мочи при каждом эпизоде недержания.

В ряде случаев удается добиться уменьшения степени выраженности
двигательных пирамидальных нарушений введением препарата карнитин
внутривенно капельно.

Нарушения координации и мозжечковый тремор уменьшаются при длительном
лечении глицином в сочетании с небольшими дозами b-блокаторов
и трициклических антидепрессантов, витамином В6.

При снижении интеллектуальномнестических функций назначают курсы
лечения семаксом интраназально.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика проводится по жалобам пациента, по выявлению симптомов заболевания, а также при помощи некоторых исследований, самым информативным из которых будет МРТ.

Именно этот анализ даёт полное представление о тяжести заболевания, а также о том, где именно находятся очаги поражения спинномозговой ткани.

Также на МРТ будет чётко видно, имеется ли при рассеянном склерозе опухоль спинного мозга.

Для установления диагноза применяются:

  • методы визуализации нервной системы;
  • исследование неврологического статуса;
  • состояния глазного дна и зрительной функции;
  • лабораторное исследование спинномозговой жидкости.

Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного
уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и
субъективные неврологические симптомы могут не выявляться.

В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение
невропатолога.
.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым
поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга.

В мире общепринятой считается оценка клинического статуса больных
с помощью шкалы повреждения функциональных систем по J.

Kurtzke
(Functional Systems-FS). Эта шкала подразумевает оценку в баллах
— от 0 до 6 — степени выраженности симптомов поражения различных
проводящих систем мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение будет полностью зависеть от типа патологии. Чаще всего проводится симптоматическая терапия, так как нет ни одного лекарства, которое могло бы замедлить процесс разрушения миелиновой оболочки.

Причём используется только индивидуальный подход и здесь просто не обойтись без МРТ – обследования, которое должно проводиться в динамике.

Об активности процесса позволяет судить иммунологический анализ крови. Именно по результатам такого исследования решается вопрос о назначении иммуносупрессоров, к которым относятся стероидные гормоны и цитостатики.

Этот же метод позволяет следить и за тем, как проводится лечение и каковы его результаты.

Терапия осуществляется неврологом. Целью лечения является нормализация состояния иммунной системы, замедление прогрессирования, увеличение периодов ремиссии, уменьшение выраженности симптомов, снижение количества обострений, при обострении – скорейшее его купирование.

Для лечения рассеянного склероза используются разные группы препаратов.

Основные группы препаратов для лечения рассеянного склероза:

  • Препараты, замедляющие и изменяющие течение РС (превентивная терапия): иммуномодуляторы (глатимера ацетат, интерфероны β-1b, β-1a) и иммуносупрессоры
  • Иммуномодуляторы применяются постоянно, ежедневно или через день в виде внутримышечных или подкожных инъекций. Некоторые препараты выпускаются в виде готового шприца для инъекции с лекарством внутри.
  • Иммуносупрессоры назначаются при прогрессирующем злокачественном течении и неэффективности курсов лечения глюкокортикоидами.
  • Препараты для купирования обострений: глюкокортикоиды (назначаются в виде пульс-терапии с постепенным снижением дозы), плазмаферез, человеческий иммуноглобулин G (вводится внутривенно).
  • Препараты для восстановительной терапии: нейропротекторы, ангиопротекторы, витамины и другие.
  • Симптоматическая терапия: препараты для снижения мышечного тонуса (миорелаксанты), для увеличения скорости проведения нервных импульсов (антихолинэстеразные), противосудорожные, психотропные препараты и т.п.

Кроме медикаментозного применяют физиотерапевтическое лечение, физическую и психологическую реабилитацию. Физиотерапевтические процедуры, связанные с воздействием тепла, грязелечение при рассеянном склерозе противопоказаны.

Медикаментозное лечение, в первую очередь, превентивное, должно быть непрерывным.

1. Индивидуальный подход.

Врач должен максимально приблизиться
к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится
больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе
из одной стадии в другую.

2 Сразу на высоте обострения бляшка этому методу недоступна
даже при введении контрастного препарата. Средний срок морфологического
формирования бляшки — около 6 нед.

Из этого следует, что ранее
чем через 2 нед от начала обострения проводить МРТ нецелесообразно
(М.

Ю. Татаринова, 1991).

При МРТ-исследовании новые томограммы сравниваются с предыдущими.
Анализируются расположение и количество уже имевшихся ранее очагов,
так как некоторые «старые» очаги могут уменьшаться в размерах
и даже исчезать.

Наряду с этим оценивается состояние новых бляшек:
накапливают ли контраст, какова форма распределения контраста
внутри самой активной бляшки.

Из полученных таким образом сведений
делается вывод о степени активности процесса у больного на момент
обследования.

Иммунологический анализ крови должен производиться в соответствующей
лаборатории и оцениваться врачом-иммунологом.

При ведении больных
рассеянным склерозом иммунологический статус играет ведущую роль
в оценке активности патологического процесса.

Иногда он может
служить основанием для прогнозирования ухудшения или улучшения
состояния больного.

Совокупность этих трех методов является контролем за проводимым
лечением.

Эти методы
дадут информацию в динамике, по ним можно будет судить об уровне
и степени повреждения проводящих путей нервной системы.

Кроме
того, изменения, выявленные с помощью этих методов, служат дополнительным
критерием объективизации достоверности диагноза рассеянного склероза.

Частота исследования — 2 раза в год и при обострении
рассеянного склероза.
.

В процессе лечения больных рассеянным склерозом с симптомами
поражения зрительного пути целесообразно постоянное (2 — 4 раза
в год) наблюдение у окулиста.

1) купировать обострение заболевания;

2) воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать
развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;

3) предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений,
либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический
дефицит у больного;

4) воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять
работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);

5) выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к
имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его
жизнь.

Фармакотерапия

Поскольку не выявлен возбудитель заболевания, этиотропного лечения
рассеянного склероза нет. Патогенетическое лечение должно быть
направлено прежде всего на купирование активного иммуновоспалительного
процесса, следствием которого является демиелинизация.

При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного
склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и
его аналоги.

Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол,
метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол. Указанные
препараты сокращают длительность и выраженность воспалительного
процесса, обладают иммуносупрессивным действием.

Механизмы иммуносупрессивного действия заключаются в уменьшении
содержания активированных иммунокомпонентных клеток, влиянии на
клеточный иммунитет, уменьшении образования аутоантител.

/ Противовоспалительное
действие связано прежде всего со снижением проницаемости сосудов
и ГЭБ за счет торможения синтеза простогландинов.

Вследствие снижения
проницаемости эндотелия капилляров улучшается микроциркуляция
и уменьшается экссудация лейкоцитов и других клеток в очаге воспаления.

Описан антиоксидантный эффект КС (метилпреднизолон), который связан
с подавлением перекисного окисления липидов.

А это в свою очередь
способствует стабилизации мембран миелиновой оболочки и клеток
микрососудистого русла.

АКТГ и его синтетические аналоги (тетракодактид)
обладают нейротрансмиттерным эффектом.
.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Эпилепсия при рассеянном склерозе

Прогноз всегда неблагоприятный, так как заболевание относится к неизлечимым и является хроническим. В самых тяжёлых случаях может стать причиной полного паралича и смерти.

Следует помнить, что болезнь рассеянный склероз – неизлечимое, прогрессирующее заболевание. Прогностически неблагоприятными в плане ранней инвалидизации являются: первично-прогрессирующая форма, начало в юном (до 15 лет) и старшем (после 40 лет) возрасте, ранняя атрофия зрительных нервов, изначально наличие множества симптомов.

Существуют противоречивые данные о влиянии беременности на течение рассеянного склероза: в одних случаях заболевание обостряется, в других – наблюдается стойкая ремиссия.

Благоприятный прогноз при моносимптомном начале, раннем начале лечения.

Средняя продолжительность жизни от начала заболевания – 15-20 лет.

Известны случаи практически полного приостановления прогрессирования на протяжении 10-20 лет.



Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

Adblock
detector