Рассеянный склероз — тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, этиология которого до настоящего времени остается нераспознанной.
Существует мнение о вирусной природе заболевания [Маргулис М. С.
, Шубладзе А. К.
, 1947]. Выделенный авторами вирус острого демиелинизирующего энцефалита был расценен ими как тождественный возбудитель рассеянного склероза.
В 1973 и 1974 гг. появились сообщения о выделении из мозговой ткани больных рассеянным склерозом парагриппозного вируса {Lehrich I.
et al. 1973], а также об обнаруженных при электронной микроскопии тканей больных рассеянным склерозом ядерных включениях, подобных парамикровирусным структурам [Narang Н.
, Field Е. 1974].
Напротив, М. Dubois-Daliq с соавт.
(1973) считают, что прямых доказательств вирусного происхождения рассеянного склероза еще нет. Авторами с помощью электронной микроскопии были исследованы активные очаги в тканях умершего от рассеянного склероза.
Прижизненный диагноз был поставлен на основании типичной неврологической картины. Смерть наступила через 1,5 года после острого начала заболевания.
В активных очагах были выявлены цитоплазматические структуры, не похожие на вирусные включения, обнаруживаемые у больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом.
Однако эти включения имели сходство с включениями, наблюдаемыми при вирусной инфекции морских свинок. Многочисленные попытки культивировать вирус из центральной нервной системы человека окончились безуспешно, Д.
А. Марков и A.
Л. Леонович (1976) рассматривают рассеянный склероз как аутоиммунное заболевание, при котором инфекция может играть роль пускового механизма.
При исследовании иммунологического статуса больных рассеянным склерозом было обнаружено увеличенное количество циркулирующих в крови b-лимфоцитов.
У этих больных значительно более часто обнаруживались HLA-3- и HLA-7-антигены [Arnanson W. 1973; Lehrich Н.
et al. 1973].
Сущность заболевания заключается в
демиелинизации нервных волокон
, которая в конечном счете достигает такой стадии, когда аксоны оказываются совершенно обнаженными в окружающей склерозированной ткани.
Участки распада миелиновых оболочек макроскопически представлены в виде плотных сероватого или красноватого цвета бляшек.
Склеротические бляшки
могут располагаться в любом отделе центральной нервной системы. Излюбленным местом их появления считают спинной, продолговатый и средний мозг, зрительный нерв.
Зрительный нерв чаще поражается в своем переднем отделе (от диска до места входа в нерв артерии) и во внутричерепном отделе, причем в этом участке морфологические изменения появляются чаще и выражены резче, чем в переднем отделе.
Максимальное количество бляшек в зрительном нерве располагается вокруг сосудов [Трон Е. Ж.
, 1968].
Рассеянный склероз может начинаться с какого-либо одного симптома (эпизодические спазмы в нижних конечностях, преходящие параличи лицевого нерва с лагофтальном, преходящие приступы затуманивания зрения, диплопии и т.
д.) Заболевание протекает с ремиссиями, каждый новый рецидив характеризуется более тяжелым и длительным течением. Инвалидность наступает спустя 1—5 лет после проявления общих неврологических симптомов в результате пара- или тетрапареза, мозжечковой атаксии и расстройств функций тазовых органов.
Офтальмологические изменения нередко предшествуют общим неврологическим симптомам. По мнению ряда авторов, частота их колеблется от 29 до 75% {Юзефова Ю.
М. Равикович Ф.
П. 1949; Роговер А.
Б. 1950].
Учитывая излюбленную локализацию склеротических бляшек в зрительном нерве, вполне обосновано считать наиболее ранними признаками заболевания появление симптомов острого ретробульбарного неврита.
В 2/3 случаев ретробульбарный неврит бывает односторонним, и только у 1/3 больных он имеет двустороннее распространение. Поражение обычно носит симметричный характер.
Процесс начинается остро с внезапного падения зрения вплоть до светоощущения, иногда ему предшествуют приступы затуманивания.
Е. Ж.
Трон (1968) описывает случаи отека верхнего века и появление одностороннего экзофтальма. Характерным для рассеянного склероза является спонтанная регрессия симптомов.
Рецидивы наступают через несколько дней или месяцев. Иногда этот период длится несколько лет.
Описаны ремиссии болезни до 20 лет [Harrington G. 1971].
В классической литературе при описании глазного дна у больных с рассеянным склерозом и симптомами ретробульбарного неврита указывают на побледнение височной половины диска зрительного нерва.
Н. К.
Хачатурова (1978), исследуя состояние органа зрения у 220 больных рассеянным склерозом, побледнение диска обнаружила только у 34% обследованных, невриты диска у 41%, а изменения типа застойного диска у 6,3%.
Таким образом, при рассеянном склерозе ретробульбарный неврит может проявляться полиморфной офтальмоскопической картиной, причем картина неврита при рассеянном склерозе мало чем отличается от таковой при невритах любой другой этиологии.
И не случайно I. Lehrich (1973) и W.
Arnanson и соавт. (1973) подчеркивают диагностическую ценность исследования HLA системы у больных с оптическими невритами.
Выявление HLA-3- и HLA-7 антигенов с большой долей вероятности говорит о развитии рассеянного склероза.
Снижение зрения обусловлено появлением центральной скотомы, ее удается выявить почти у 90% больных. Скотома в начале заболевания бывает больших размеров.
Она может быть аннулярной, дугообразной, парацентральной или перицентральной, цекоцентральной, но чаще все же занимает центральное положение.
Часто скотомы нечеткие, относительные или интермиттирующие, меняющие свою форму и положение. Это очень затрудняет оценку эффективности проводимого лечения.
G. Harrington (1971) предостерегает от быстрого непроверенного заключения о результатах лечения и подчеркивает необходимость тщательного и динамического исследования больных рассеянным склерозом.
Дебют болезни в возрасте 15-50 лет;
чередование обострения и ремиссии (ситуация «доктор, у меня были вот такие ощущения, но потом прошли»);
термочувствительность (даже если пациент прошёл курс лечения, и оно было эффективным, неприятные ощущения возобновляются при нагревании – горячая ванна, солярий, пляж);
расходящееся косоглазие;
Дебют болезни до десяти лет и после пятидесяти;
нарушение речи, письма, счёта, восприятия музыки и лиц;
судороги,
снижение интеллекта;
мгновенное или очень быстрое развитие признаков болезни.
Если наблюдаются такие симптомы, то заболевание связано с поражением нервных клеток, но не оболочки нервных волокон.
Как «поймать» болезнь
Специалист, который может заподозрить диагноз «рассеянный склероз», — невролог. Но очень часто больной сперва попадает к другим врачам – например, к окулисту.
Если при жалобах на резко упавшее зрение окулист не видит изменений в глазах, нужно попросить, чтобы он направил больного к неврологу.
Возможно, проблема – в оптическом неврите — поражении оболочки нервов, которые доставляют сигнал из глаза в мозг.
Диагноз «рассеянный склероз» ставят очень сложно, так как основной его критерий – распространённость («рассеянность») симптомов в пространстве и во времени.
«Распространённость в пространстве» в данном случае означает разные жалобы – описывая своё состояние, пациент упоминает бывшие в разное время проблемы со зрением, координацией, слабость в ногах.
При этом на МРТ фиксируются очаги поражений соответствующие жалобам.
«Распространённость во времени» — означает, что пациент описывает различные проявления болезни в развитии (появление и исчезновение симптомов, периоды обострения и ремиссии), а МРТ показывает наличие разновременных очагов – активных и уже неактивных.
Какие исследования выявляют РС
Пункция спинного мозга с анализом на олигоклональные антитела. Точность диагноза — 85-95%.
По степени опасности процедура сравнима с обычной инъекцией (может быть головная боль после процедуры; истории о том, когда после спинномозговой пункции отнимались ноги, — МИФ).
МРТ – 70-90% при повторе процедуры каждые 3-6 месяцев в течение года. После того, как диагноз установлен, повторять МРТ не нужно.
Зрительно-вызванный потенциал – точность диагностики 50-90%. Метод заключается в наложении электродов на поверхность головы, чтобы проследить путь сигнала от сетчатки до зрительной коры. Эффективно, если у пациента есть жалобы офтальмологу.
При этом рассеянный склероз нужно отличат от воспалительных заболеваний, наследственных и инфекционных заболеваний, имеющих сходную картину анализов.
Если пациент болеет давно и симптомы ясные, установить диагноз можно без специальных анализов на основе беседы с неврологом.
В сложных случаях больному могут быть назначены дополнительные исследования (например, генетические). В особо сложных ситуациях постановка диагноза занимает до нескольких лет.
В научной литературе описаны случаи, когда пациенты с неверно поставленным диагнозом РС более десяти лет наблюдались у врачей и даже участвовали в клинических исследованиях.
«Коварство» РС состоит в том, что со временем очаги болезни восстанавливаются и на МРТ выглядят как здоровые. Таким образом, оценить течение болезни по каждому отдельному снимку сложно.
