Рассеянный склероз — стадии и формы

Причины рассеянного склероза

Непосредственные причины развития рассеянного склероза до сих пор точно не установлены. В большинстве случаев имеет место сочетание ряда причин и предрасполагающих факторов.

Достоверно выяснен воспалительный и аутоиммунный характер процесса при рассеянном склерозе.

При рассеянном склерозе запускается процесс аутоиммунных нарушений, то есть аутоагрессии организма к собственным тканям: появляются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы.

Эти лимфоциты вырабатывают вещества – воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и «притягивают» новые клетки иммунной системы, таким образом, воспалительный аутоиммунный процесс идет практически непрерывно.

Миелиновые волокна частично восстанавливаются, клинически это проявляется уменьшением симптоматики, ремиссией. На определенном этапе процесс разрушения миелина становится необратимым, в зависимости от локализации поражения появляется стойкий неврологический дефицит.

В последнее время доказано, что при рассеянном склерозе поражается не только белое вещество, но и серое. Вовлечение серого вещества является плохим симптомом заболевания.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• частые инфекции, особенно вирусные;
• воздействие токсинов и радиации;
• генетическая предрасположенность;
• частые стрессовые ситуации;
• вредные привычки (курение, алкоголизм, погрешности в питании);
• ряд внешних факторов (возраст, пол, климат, географическая широта, экология).

Так как большинство этих возбудителей, однажды инфицировав человека, постоянно присутствуют в организме в неактивном состоянии, в крови больных определяется высокий титр антител к вышеупомянутым вирусам.

Типы рассеянного склероза

В развитии рассеянного склероза выделяют несколько стадий, характерных для того или иного периода заболевания. Кроме того, стоит отметить, что у разных людей течение заболевания также может различаться.

В зависимости от стадии рассеянного склероза выделяют:

• стадию обострения;
• стадию клинической ремиссии.

В зависимости клинического развития течение рассеянного склероза может быть:

• ремитирующим;
• первично-прогрессирующим;
• первично-прогрессирующим рецидивирующим;
• вторично-прогрессирующим.

В зависимости от течения и эффективности лечения рассеянный склероз может быть:

• доброкачественным;
• злокачественным.

Стадии рассеянного склероза (стадия обострения, стадия клинической ремиссии)

Как было сказано ранее, рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием периодов обострений и клинических ремиссий.

При формулировке диагноза учитываются варианты и типы течения, локализация процесса, также существует расширенная шкала инвалидизации — Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Варианты течения рассеянного склероза:

• Дебют заболевания – достоверный, впервые установленный диагноз.
• Обострение – четкое, значительное усугубление уже имеющихся симптомов на фоне стабилизации или улучшения состояния длительностью не менее месяца, интервалы между обострениями – месяц и более.
• Экзацеребрация – появление абсолютно новых, одного или нескольких симптомов.

Ремиссия – на протяжении не менее одного месяца симптомы уменьшаются или исчезают.

Типы течения рассеянного склероза:

• Первично-прогрессирующее – с самого начала болезнь прогрессирует с различной интенсивностью, четкие ремиссии отсутствуют.
• Ремиттирующее – чередование периодов обострений (прогрессирования симптоматики) с периодами ремиссий, когда симптомы исчезают или значительно уменьшаются.
• Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение переходит в прогрессирующее, могут сохраняться кратковременные, слабо выраженные периоды ремиссий.

Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:

• Церебральная (патологический процесс локализуется в головном мозге, задействованы мозжечок, ствол мозга, ряд черепно-мозговых нервов).
• Спинальная (поражение канатиков спинного мозга).
• Цереброспинальная.
• Шкала инвалидизации EDSS:

Согласно этой шкале производится оценка состояния больного в баллах от нуля до десяти. Так, 0 (ноль) означает норму, 1 – микросиптоматика, инвалидизация отсутствует, 9 – больной беспомощен и не может передвигаться даже в инвалидном кресле, 10 – смерть вследствие РС.

Согласно международной классификации принято выделять 4 основных типа рассеянных склероза, имеющих разную специфику проявления симптомов:

• ремитирующий,
• вторично-прогрессирующий,
• первично-прогрессирующий,
• ремитирующе-прогрессирующий.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов.

Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения.

Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Классификация, виды и стадии рассеянного склероза

Демиелинизация происходит не всегда, не каждую минуту. Она то ускоряется, то затихает. По скорости и массивности демиелинизации выделяют 3 стадии активности:

• стадия острейшая, она занимает первые 2 недели от начала. Чем меньше расстройств обнаруживается в этой стадии, тем лучше прогноз;
• подострая стадия, она следует за острейшей, сменяет ее. Длительность — 2 месяца, это этап хронического прогресса болезни. В это время происходит частичное восстановление миелина, а те участки, которые не могут быть восстановлены, замещаются соединительной тканью. Функции нервной системы, нарушенные в острейшей стадии, постепенно восстанавливаются, если количество поврежденных нейронов небольшое;
• стабилизация состояния – период, при котором нет обострений. Минимальная длительность этого периода – 3 месяца.

Стадии заболевания имеют огромное прогностическое значение. Благоприятный прогноз может быть при остром начале в подростковом или молодом возрасте, когда приспособительные возможности организма велики.

Вместе с тем начало в детском возрасте не обещает ничего хорошего, развитие организма тормозится.

Прогностически хорошо, если начало заболевания проявляется одним-единственным изолированным симптомом. Особенно это касается ретробульбарного неврита или временной слепоты.

Надеяться на хороший исход позволяет также ремитирующее течение, при котором обострение заканчивается полным восстановлением функций.

Особое значение имеют первые 5 лет заболевания. Если в этот период неврологические нарушения оказываются минимальными, то вероятность инвалидизации снижается в разы.

Стадии заболевания характеризуют активность аутоиммунного процесса, степень его распространения.

Симптомы и признаки рассеянного склероза

Рассеянный склероз проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, течение которой характеризуется чередованием ремиссий и обострений.

• Рецидивирующе-ремиттирующий: периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления неврологического дефицита или стабилизацией симптоматики. Ремиссии могут длиться месяцами или годами.
• Первично-прогрессирующий: постепенное прогрессирование заболевания без периодов ремиссии, хотя возможны временные промежутки (т.н. «периоды плато»), в течение которых симптоматика не нарастает. От рецидивирующе-ремиттирующего варианта отличается отсутствием четко выраженных обострений.
• Вторично-прогрессирующий: заболевание начинается с чередования обострений и ремиссий, за которыми следует неуклонное прогрессирование процесса.
• Прогрессирующий с обострениями: заболевание постепенно прогрессирует, однако на фоне медленного нарастания симптоматики развиваются внезапные явные обострения. Редко встречающийся вариант течения рассеянного склероза.

Наиболее частыми симптомами дебюта рассеянного склероза являются:

• парестезии в одной и более конечностях, в теле или в одной половине лица;
• слабость;
• нарушения зрения.

Симптомы рассеянного склероза

Для РС характерным является изменчивость симптоматики, поражение многих отделов нервной системы и на различных уровнях, ухудшение состояния при воздействии высоких температур.

Комбинация симптомов индивидуальна у каждого больного. Симптомы могут появляться и ослабевать вплоть до исчезновения в течение недель, дней и даже суток.

Дебютирует заболевание обычно одним-двумя симптомами, чаще это зрительные нарушения, расстройства чувствительности, двигательные нарушения (связаны с поражением пирамидного пути).

В связи с этим существует понятие – клинически изолированный симптом. Им называют первый эпизод неврологических нарушений в дебюте заболевания, он обусловлен разрушением миелина и поражением того или иного отдела головного либо спинного мозга, встречается у 85% больных.

Самыми ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе.

Эти симптомы могут появиться за много лет до развития более или менее ясной картины болезни, держатся обычно недолго и проходят без всякого лечения до того, как больной решит обратиться к врачу.

Основные клинические проявления рассеянного склероза:

• чаще страдают глазодвигательные нервы (результат – нистагм, нарушения движений глаз вплоть до паралича взора, двоение);
• лицевой (парез мимической мускулатуры);
• тройничный (боли в лицевой области, парез жевательных мышц) нервы.

Другие проявления поражения ствола мозга – дизартрия (нарушение артикуляции), дисфония (осиплость, гнусавость голоса), дисфагия (затруднения при глотании, поперхивание).

Нарушения в психоэмоциональной сфере: ухудшение памяти, концентрации внимания, депрессия, тревожность, эйфория, истероидные реакции, ослабление критики, слабоумие, насильственный смех и плач.

Тазовые расстройства: выражены не резко в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, проявляющейся периодическим недержанием мочи либо императивными позывами к мочеиспусканию.

Нередко имеется эректильная дисфункция, снижение либидо. Грубые тазовые расстройства характерны для далеко зашедших случаев.

Помимо перечисленного, при рассеянном склерозе могут быть эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы, выраженная общая слабость — астения. Двигательные нарушения преобладают над чувствительными.

К ранним симптомам рассеянного склероза относят быструю утомляемость, шаткость походки, нарушения равновесия и разного вида чувствительности (температурной, тактильной, вибрационной и др.).

Больные с рассеянным склерозом на начальном этапе болезни нередко жалуются на снижение остроты и сужение поля зрения.

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз следует подозревать у пациентов с невритом зрительного нерва или другими симптомами, указывающими на РС, в особенности если имеется многоочаговость поражения или перемежающийся характер неврологического дефицита.

В большинстве диагностических критериев для РС одним из необходимых пунктов является указание на наличие в анамнезе периодов обострений и ремиссий в сочетании с выявленным при осмотре