Склероз

Рассеянный склероз — стадии и формы

Что такое рассеянный склероз от А до Я

Очаги поражения или демиелинизации располагаются хаотично. Слово «рассеянный» подразумевает сосредоточенность не в одном месте.

Под склерозом понимают очаги уплотнения миелиновой оболочки нерва, что ведет к образованию бляшек. Бляшки – это участок соединительной ткани с рубцом в том месте, где его быть не должно.

При рассеянном склерозе бляшки поражают нервные волокна головного и спинного мозга, черепно-мозговых нервов и нервных окончаний.

Склеротические бляшки могут варьировать в размере: от глаза миллиметра до нескольких сантиметров. Располагаться как одиночно, так и сливаться между собой, образуя массивные очаги.

Нарушая структуру нервного волокна, бляшка мешает ее функционированию, создавая симптомы болезни. Рассеянный склероз привередливая болезнь.

Ее предпочтения касаются европейцев, жителей северных регионов и женщин, которые болеют в 2-4 раза чаще мужчин. Также излюбленной категорией населения, страдающий от РС, являются молодые люди в возрасте от 16 до 40 лет и жители крупных городов.

Рассеянный склероз — это аутоимунное заболевание, которое полностью не изучено, по этому не относится к излечимым, но с помощью препаратов купируется на время и таким образом, можно значительно продлить жизнь человека.

Важно помнить, что при вовремя начатом лечении и проведении необходимой профилактики, с болезнью можно прожить 10-20 лет без ухудшения качества жизни.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4 Т-клеток на периферии (вне ЦНС).

Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки.

Рассеянный склероз: симптомы, причины и последствия болезни

При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток.

На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным.

Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов.

Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы.

Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента.

Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Классификация, виды и стадии рассеянного склероза

В развитии рассеянного склероза выделяют несколько стадий, характерных для того или иного периода заболевания. Кроме того, стоит отметить, что у разных людей течение заболевания также может различаться.

В зависимости от стадии рассеянного склероза выделяют:

  • стадию обострения;
  • стадию клинической ремиссии.

В зависимости клинического развития течение рассеянного склероза может быть:

  • ремитирующим;
  • первично-прогрессирующим;
  • первично-прогрессирующим рецидивирующим;
  • вторично-прогрессирующим.

В зависимости от течения и эффективности лечения рассеянный склероз может быть:

  • доброкачественным;
  • злокачественным.

Стадии рассеянного склероза (стадия обострения, стадия клинической ремиссии)

Как было сказано ранее, рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием периодов обострений и клинических ремиссий.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни.

К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия).

Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента.

Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Классификация, виды и стадии рассеянного склероза

Демиелинизация происходит не всегда, не каждую минуту. Она то ускоряется, то затихает. По скорости и массивности демиелинизации выделяют 3 стадии активности:

  • стадия острейшая, она занимает первые 2 недели от начала. Чем меньше расстройств обнаруживается в этой стадии, тем лучше прогноз;
  • подострая стадия, она следует за острейшей, сменяет ее. Длительность — 2 месяца, это этап хронического прогресса болезни. В это время происходит частичное восстановление миелина, а те участки, которые не могут быть восстановлены, замещаются соединительной тканью. Функции нервной системы, нарушенные в острейшей стадии, постепенно восстанавливаются, если количество поврежденных нейронов небольшое;
  • стабилизация состояния – период, при котором нет обострений. Минимальная длительность этого периода – 3 месяца.

Стадии заболевания имеют огромное прогностическое значение. Благоприятный прогноз может быть при остром начале в подростковом или молодом возрасте, когда приспособительные возможности организма велики.

Вместе с тем начало в детском возрасте не обещает ничего хорошего, развитие организма тормозится.

Прогностически хорошо, если начало заболевания проявляется одним-единственным изолированным симптомом. Особенно это касается ретробульбарного неврита или временной слепоты.

Надеяться на хороший исход позволяет также ремитирующее течение, при котором обострение заканчивается полным восстановлением функций.

Особое значение имеют первые 5 лет заболевания. Если в этот период неврологические нарушения оказываются минимальными, то вероятность инвалидизации снижается в разы.

Стадии заболевания характеризуют активность аутоиммунного процесса, степень его распространения.

Симптомы болезни

Симптоматическое лечение для больных рассеянным склерозом избирается в соответствии с клиническими проявлениями:

  • При парезах центрального характера назначаются миорелаксанты, снижающие повышенный тонус мышц.
  • Физиотерапия при заболевании включает обменный плазмаферез, иглотерапию, стимуляцию мышечных биопотенциалов аппаратом «Миотон».
  • Точечный массаж при рассеянном склерозе показан при мышечных подёргиваниях и судорогах. Сочетание физиотерапии и массажа существенно облегчает передачу импульса по нервно-мышечным волокнам, благоприятно влияет на обмен веществ, уменьшает проявление симптомов связанных с рассеянным склерозом.

Диагностика рассеянного склероза

Для больных рассеянным склерозом в качестве метода диагностики используют МРТ спинного и головного мозга. При исследовании в режиме Т2 выявляется большое количество рассеянных бляшек демиелинизации, особенно около желудочков мозга.

Чтобы обнаружить недавно образованную бляшку, следует применять контрастное вещество. Диагноз РС выставляется на основе выявления более 4 демиелинизирующих участков, размером свыше 3 мм, или 3 очагов, находящихся вблизи тел боковых желудочков, в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге.

В отличие от других современных методов обследования,

МРТ при рассеянном склерозе

позволяет увидеть мельчайшие мягкие структуры, и для заболеваний нервной системы является важным диагностическим исследованием
.

Диагноз рассеянного склероза ставится при наличии характерных жалоб, подтвержденных после осмотра невролога и окулиста. Во время приема пациента, врач получает предварительные данные о локализации очага поражения.

Инструментальная диагностика позволяет окончательно обосновать РС. Чаще всего используют аппарат МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного или спинного мозга.

Диагноз будет подтвержден врачом, при обнаружении склеротических бляшек – очагов демиелинизации.

На современном этапе развития медицины доступен такой высокочувствительный метод диагностики, как протонная магнитно-резонансная спектроскопия (ПМРС).

Этот метод позволяет выявить степень и распространенность поражения нервных волокон. Вспомогательными средствами в диагностике рассеянного склероза являются:

  • Электромиография – этот метод позволяет оценить работу мышечной системы больного. При РС проведение мышечных импульсов, вследствие наличия очагов демиелинизации, нарушено, замедление будет отображено в результатах исследования;
  • КТ( компьютерная томография) – этот метод схож с МРТ, однако, разрешающая способность будет хуже. Но выявить бляшки РС этому методу вполне по силам;
  • Иммунологический метод основывается на исследовании крови на наличие антител – специфических маркеров болезни;
  • Суперпозиционный электромагнитный сканер (СПЭМС) позволяет определить как отдельные очаги демиелинизации, так и суммарные.

Начальная стадия РС по своей симптоматике схожа со многими неврологическими расстройствами: расстройства чувствительности, мочеполовой и двигательной функции присущи многим болезням.

Следует отличать РС от вегето-сосудистой дистонии, лабиринтита, невритов зрительного нерва, энцефалитов, а также опухолей спинного и головного мозга.

Помочь с дифференцировкой диагноза рассеянного склероза может врач-невролог, в результате динамического наблюдения за больным.

Существуют диагностические критерии для подтверждения РС. Для пациентов до 50 лет — это обнаружение четырех или более очагов, при чем их диаметр должен составлять не менее 3 мм.

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию.

На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Лечение рассеянного склероза

В лечении рассеянного склероза существуют определённые трудности из-за влияния этиологических признаков заболевания. Соответственно, вопрос, как победить рассеянный склероз навсегда, остаётся открытым для науки.

Когда учёные со всего мира смогут полностью избавить от него человечество — не известно.
.

Лечение рс основано на патогенетических механизмах вмешательства в структуру болезни. Учитывая, что аутоиммунные процессы являются основой заболевания, необходимо использовать

препараты от рассеянного склероза

, подавляющие агрессивную реакцию иммунитета на миелиновые волокна и меняющие течение заболевания.

Таким образом, лечение включает в себя следующие составляющие:

  • снятие обострений;
  • изменение течения заболевания при помощи ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза);
  • изменение образа жизни (гимнастика, правильное питание, диета);
  • психологическая помощь.

Применение лекарств основано на их способности к защите клеток от гибельного воздействия внешней среды и собственного иммунитета, действие препаратов неспецифическое и является дополняющей терапией.

В настоящее время не существует эффективного, научно доказанного средства для лечения рассеянного склероза. Однако, это не значит, что доступное лечение не помогает.

Схема лечения для каждого больного составляется индивидуально, но существуют общие стандарты для лечения РС.

В зависимости от формы РС, степени поражения, быстроты прогрессирования болезни, состояния больного, лечение условно подразделяют на:

  • Замедление прогрессирования симптомов РС. В последнее время для этой цели стали широко применяться β-интерфероны (препараты ребиф, авонекс). Оказывая противовоспалительное действие, они тормозят активность процесса развития рассеянного склероза и продлевают пациентам нормальную жизнь, не осложненную симптомами болезни;
  • Уменьшение продолжительности и тяжести периодов обострения обеспечивается кортикостероидами и препаратами адренокортикотропного гормона (преднизолон). Эти лекарственные вещества оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект, то есть сдерживает аутоиммуные процессы и разрушение миелина. Тем самым уменьшает тяжесть периодов обострения для больных, а также сокращает продолжительность этих периодов обострения. Однако, при длительный прием чреват рядом побочных эффектов, среди которых самыми опасными являются угнетение кроветворения, остеопороз и образование язв. Эта проблема решается применением препаратов растворимых кортикостероидов (метипред, дексаметазон), часто в сочетании с плазмафарезом. Иммуномодулятор копаксон предотвращает разрушение миелиновой оболочки и способствует смягчению течения болезни;
  • Симптоматическая терапия направлена не на лечение очага демиелинизации, а на удаление признаков болезни, или снижение их выраженности, чтобы облегчить больному жизнь. Нарушения мышечной активности, предотвращения мышечного гипертонуса, достигается путем введения миорелаксантов(баклофен,сирдалуд). В настоящее время появился новый метод борьбы, направленный на устранение мышечных спазмов, он дорогостоящ, но эффективен – это инъекции ботулин-токсина. Проблемы мочеполовой системы купируют применением десмопрессина, уросептика фуразолидона. С головокружениями борются применением бетасерка или стугерона, Нарушения координации, дрожание конечностей (тремор) устраняют витамином В6, аминокислотами, такими как глицин, а также карбамазепином;
  • Поддерживающее лечение с увеличением продолжительности периода ремиссии — это санаторно-курортное лечение, комплексы лечебной физкультуры (ЛФК), массаж, для снятия спастичности мышц, а также курсы психологической помощи больным.

В настоящее время абсолютного эффективного лечения для больных с РС не существует. Однако, это не смертельный приговор.

С учетом современных достижений медицины, с таким заболеванием живут годами. Насчитывают не один десяток исследований, направленных на лечение РС.

В 2005 году начали применять трансплантацию костного мозга – важного иммунного органа.

Русскими учеными в 2016 году была создана вакцина против рассеянного склероза. Важным составным веществом вакцины являются липосомы — липидные пузырьки, которые несут в себе частицы белка миелина, входящего в состав миелиновой оболочки нервных волокон.

Исследователями было выделено три фрагмента белка. Первый оказывает лечебное действие на ранних этапах развития болезни, а остальные два продлевают период ремиссии, предотвращая обострение.

Сочетанное введение всех трех частей белка липосом – это самый эффективный вариант терапевтического лечения. Липосомные шарики окружены слоем синтетических жировых молекул, которые со временем разрушаются в организме.

Эксперименты на крысах прошли успешно и ученые запустили эксперимент на людях. Первые полученные данные показывают оптимистичную картину.

До выпуска вакцины на конвеер, ученых отделяют последние результаты клинических исследований.

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза).

используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Симптоматическое и физиотерапевтическое лечение

Гормоны являются препаратами выбора при заболеваниях с иммунным механизмом развития. Вылечиться таким способом проблемно, но можно существенно замедлить или даже остановить течение рассеянного склероза и восстановить потерянные функции.

Назначение высоких доз гормонов из группы глюкокортикостероидов коротким курсом носит название «Пульс терапия».
.

Схема лечения: Метилпреднизолон в количестве 1-2 грамма назначают на 5-6 суток или преднизолон 1,5 мг на килограмм массы тела в день, в утреннее время в 1-2 приёма с 4 часовым интервалом, через день или ежедневно (на курс лечения 1000 мг).

После десятидневной терапии максимальную дозу снижают на 5 мг каждые 2 дня. Общий курс лечения длится 6 недель.

При поражении зрительного нерва, препараты вводят в ретробульбарную жировую клетчатку, позади глаза. Под конец проводимой терапии назначаются уколы с аденокортикотропным гормоном.

Гемосорбцию и плазмаферез при рассеянном склерозе проводят в случае острого течения заболевания, угрожающего жизни человека.

Для борьбы с обострениями при

ремиттирующей форме рс

используются достижения ученых в иммуномодуляции. Средства, применяемые для мягкой и естественной активации иммунной системы, на 1/3 снижают вероятность рецидива рассеянного склероза.

Среди лекарств, применяемых для этой цели, выделяют бетаферон и ребиф. Препараты назначаются молодым пациентам с наличием менее 2 обострений за последние 2 года.

Применение цитостатиков

Альтернативой лечению иммуномодуляторами выступает применение цитостатиков. Иммуносупрессирующее средство метотрексат в дозе 7,5 мг 1 раз в неделю, азатиоприн по 2 мг/кг в день, оба лекарства принимаются внутрь.

Цитостатики не являются препаратами первой линии терапии, так как их побочное действие выражено сильнее, чем любого иммуномодулирующего средства.

Применение препаратов угнетает кроветворную функцию костного мозга и вызывает метаболические расстройства.
.

Профилактика рассеянного склероза

Вторичная профилактика рассеянного склероза используется для купирования обострений и предотвращения появления новых очагов демиелинизации.

Больным необходимо избегать холодных и горячих раздражителей, контакта с инфекционными возбудителями, нужно ограничить физическую нагрузку.

Беременность и роды при РС

провоцируют обострение патологии, проявляются новые очаги демиелинизации волокон, и появляется ограничение по применению препаратов.

Реабилитация при рассеянном склерозе происходит в условиях полной неврологической разгрузки. Санатории для больных обеспечивают долгую ремиссию.

Санаторно-курортное лечение — это хороший способ поддержки больных даже после тяжёлых проявлений заболевания.
.

Можно ли вылечить рассеянный склероз, остаётся открытой темой для медицины, и спонтанные случаи выздоровления являются единичными на сегодня.

Но правильное лечение с использованием всех современных методов поможет прожить человеку долгую жизнь. Оставляйте ваши мнения в комментариях, принимайте участие в обсуждениях.

Прогноз для жизни у больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни у больных с РС зависит от времени начала лечения, формы болезни и состояния больного. Если проводить адекватную терапию, соблюдая меры предосторожности, не провоцируя обострения, то продолжительность жизни не будет сильно отличаться от обычной, а вероятность инвалидизации и летального исхода существенно снижена.

Существенно сокращают срок жизни тяжелые формы рассеянного склероза. Такие формы встречаются у ¼ пациентов.

Срок жизни при этом, сокращается до 5-6 лет.

Отсутствие лечения, а также халатное отношение к рекомендациям врача может привести к ранней инвалидизации, учащению периодов обострений и снижению ремиссий, что соответственно приводит к тяжелому состоянию больного и сокращению срока его жизни.

В среднем, ко времени первого обращения пациента с дебютом рассеянного склероза, процесс уже существует около 5 лет. Человек не относится серьезно к симптомам, списывая их на усталость и другие причины, что также существенно снижает качество и продолжительность жизни.

Однако, медицина не стоит на месте, с тем огромным количеством исследований и сил, направленных на лечение рассеянного склероза, лекарство должно быть обязательно найдено.


Врачи находятся в активном поиске ответа на вопрос, что же все-таки такое — рассеянный склероз, какими изменениями в организме он вызван и какие методы лечения наиболее эффективны.

Adblock
detector