Признаки «медленных инфекций»
К признакам, которые характерны для этих заболеваний, относят некие общие признаки:
- очень длинный латентный, или инкубационный период;
- длительное течение, с неизбежной инвалидизацией;
- летальный исход, который, однако, может быть очень отсроченным во времени.
РС И БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ПЕРВЫЕ СИМПТОМЫ
Общее у РС и БАС все же есть. Боковой амиотрофический склероз первые симптомы и рассеянный склероз симптомы выглядят следующим образом:
- Напряженность, слабость мышц
- Подергивания или судороги
- Усталость
- Затрудненное передвижение
Если вы заметили эти симптомы, не пытайтесь самостоятельно разобраться, в чем дело. Обратитесь к доктору для постановки диагноза.
Так как БАС разрушает нервные клетки, отвечающие за движения, в ходе течения заболевания симптомы обостряются.
На последующих стадиях заболевания могут наблюдаться:
- Невнятность речи
- Сбивчивость дыхания
- Затрудненность дыхания
- Проблемы с глотанием
- Неспособность двигаться (паралич)
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ЧТО ЭТО ТАКОЕ И СКОЛЬКО С НИМ ЖИВУТ
БАС заболевание при котором происходит разрушение нервных клеток головного и спинного мозга. Большинство людей, у которых диагностирован БАС живут не более 5 лет, однако некоторые живут гораздо дольше.
В настоящее время активно ведутся исследования, направленные на поиск способа борьбы с заболеванием, для улучшения качества жизни больных.
Что касается РС – здесь сложнее прогнозировать течение заболевания. Симптомы носят периодический характер, они могут появляться и исчезать, иногда даже на месяцы и годы.
В отличие от БАС, который разрушает только нервные клетки, отвечающие за двигательные функции, РС также влияет на:
- Органы чувств – вкус, запах, осязание, зрение
- Контроль мочеиспускания
- Психическое и эмоциональное здоровье
- Чувствительность к температуре
Согласно исследованиям, в связи с осложнениями, вызванными РС, продолжительность жизни больных в среднем на 7 лет меньше, чем у здоровых людей.
Принято различать поражение верхнего
(центрального) и нижнего (периферического) мотонейрона; иногда
(например, при боковом амиотрофическом склерозе) поражаются оба нейрона.
При поражении верхнего мотонейрона (например,
первичный боковой склероз) страдают нейроны на протяжении от моторной
коры до ствола мозга (кортико-бульбарные тракты) или спинного мозга
(кортикоспинальные тракты).
Среди симптомов скованность, затрудненные и
неловкие движения, сначала мышц рта, горла, потом и конечностей.
При поражениях нижнего мотонейрона страдают
нейроны передних рогов спинного мозга или их эфферентные аксоны, идущие к
скелетным мышцам.
При бульбарном параличе поражаются только бульбарные
ядра черепных двигательных нервов в стволе мозга. Обычны жалобы на
слабость лицевых мышц, дисфагию и дизартрию.
При поражении нейронов
передних рогов, как в случае спинальной амиотрофии, обычны жалобы на
слабость и атрофию, фасцикуляции (видимые мышечные мелкие подергивания) и
крампи в кистях, стопах или языке.
К болезням нижнего мотонейрона
относят также полиомиелит и энтеровирусную инфекцию, когда поражаются
нейроны передних рогов, и постполиомиелитический синдром.
Физикальное обследование помогает дифференцировать
поражения верхнего и нижнего мотонейрона, а также слабость при
поражениях нижнего мотонейрона от слабости при миопатиях.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
БАС (болезнь Лу Герига, синдром Шарко) — наиболее
распространенная форма поражения мотонейрона. Заболевание начинается с
асимметричных крампий, слабости и амиотрофии кистей (чаще) или стоп.
Среди других симптомов дисфония,
дисфагия, дизартрия и поперхивание жидкой пищей. Затем появляются
неуместные, непроизвольные и неконтролируемые (псевдобульбарный синдром)
приступы смеха или плача.
Чувствительность, сознание, когнитивная
сфера, произвольные движения глаз, половая функция, а также функция
сфинктеров обычно не нарушены.
Смерть наступает вследствие паралича
дыхательных мышц; половина больных погибают в первые 3 года от дебюта
заболевания, 20 % живут 5 лет, а 10 % — 10 лет.
Выживание в течение 30
лет — редкость.
Прогрессирующий бульбарный паралич
При поражении кортико-бульбарного пути
развивается псевдобульбарный паралич с эмоциональной лабильностью. При
дисфагии прогноз плохой; респираторные осложнения в результате аспирации
приводят к гибели за 1-3 года.
Прогрессирующая мышечная атрофия
Во многих случаях, особенно если заболевание
дебютирует в детстве, оно наследуется по аутосомнорецессивному типу. В
иных случаях оно появляется спорадически.
Вообще заболевание может
развиться в любом возрасте. Возможно поражение только нейронов передних
рогов либо оно более выражено, чем сопутствующее поражение
кортико-спинальных путей.
Заболевание прогрессирует медленнее, чем
другие поражения мотонейрона. Самым ранним проявлением могут быть
фасцикуляции.
Мышечное похудание и слабость начинаются с кистей, затем
распространяются на руки, плечи и ноги. Выживаемость обычно превышает 25
лет.
Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич
При прогрессирующем псевдобульбарном параличе
постепенно нарастает напряжение и слабость в дистальных отделах, поражая
конечности, а также мышц, иннервируемых каудальными черепными нервами.
Много позже могут появиться фасцикуляции и мышечная атрофия. Через
несколько лет эти нарушения приводят к полной инвалидизации.
О течении и прогнозе
БАС принадлежит к тем заболеваниям, симптомы которого неуклонно прогрессируют, и специфичесчкого лечения не существует. Для БАС существует неуклонно прогредиентное течение, без ремиссий, чем эта болезнь отличается от рассеянного склероза.
Лекарство от БАС
В настоящее время появился препарат под названием «Ризутол», «Рилутек», который достоверно способен продлевать пациентам жизнь.
Его действие связано с влиянием на глутамат, высвобождение которого из двигательных нейронов он замедляет Именно постоянная и принудительная ИВЛ является финальным этапом жизни.
При этом пациент находится в полном сознании. Но наличие интеркуррентных инфекций, госпитальной пневмонии, а также сознание полной зависимости от прибора, в случае отказа которого больного ждет верная и мучительная смерть от удушья, приводит к депрессии и быстрому финалу.
Естественно, чем выше форма поражения, тем меньше срок жизни. Смерть при бульбарной форме наступает через 1-2 года.
При высокой форме, когда не затрагиваются центры дыхания и кровообращения, срок больше. Но наибольший срок жизни у пациентов с пояснично-крестцовой формой, который иногда может превысить 15 лет.
В США и в Японии прогрессирование БАС в случае пояснично-крестцовой формы научились значительно отодвигать. Для этого используют роботизированную терапию, при которой за пациента движения выполняет экзоскелет, в котором находится больной, но командует движением пациент с помощью накожного снятия потенциала с нерва.
Полученная обратная связь существенно улучшает метаболизм и активность нейронов.
Кроме того, с 2013 года есть надежда, что возможно, новый препарат, механизм которого связан с уменьшением «стрессовых гранул» в нейронах, позволит добиться большего успеха в лечении этого тяжелого заболевания.
