Склероз

Птоз при рассеянном склерозе

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4 Т-клеток на периферии (вне ЦНС).

Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки.

При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток.

На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

В неврологии можно встретить термины «множественный склероз», «пятнистый склероз», «бляшечный склероз», «рассеянный склерозирующий энцефаломиелит», все они являются обозначением одного и того же заболевания.

Течение патологии волнообразное, характер – хронический.

Если раньше большая часть людей с рассеянным склерозом проживала в странах, удаленных от экватора, то на данный момент времени четкого географического распределения не существует.

В последние несколько десятилетий отмечается рост патологии в большинстве регионов земного шара, хотя по-прежнему лидерство остается у стран с умеренным климатом.

Там показатели достигают от 50 до 100 человек на 100 000 населения.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших.

Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Птоз, причины, симптомы, лечение птоза. Все о глазных болезнях.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет.

Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

В результате влияния ряда факторов, происходит увеличение пропускающей способности гематоэнцефалического барьера (его основная функция – защита антигенов мозга от разрушительного воздействия собственных клеток иммунной системы).

В итоге, в ткани мозга поступает большее число Т-лимфоцитов и запускается процесс воспаления. Результатом такого воспаления является разрушение миелиновой оболочки нерва, так как иммунная система воспринимает антигены миелина, как чужеродные.

Передача нервных импульсов в прежнем объеме становится невозможной и человек начинает страдать от симптомов заболевания.

Причинами рассеянного склероза служат множественные внешние и внутренние факторы, поэтому она рассматривается как мультифакторная патология.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным.

Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями.

симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения. рвоты, нистагма.

Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов.

Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы.

Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента.

Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Классификация рассеянного склероза

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни.

К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия).

Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента.

Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Профилактика рассеянного склероза у женщин

Симптомы рассеянного склероза у женщин в начальной стадии могут не вызывать беспокойства. В начале развития признаки еще не выражены, здоровые клетки нервных волокон берут на себя компенсаторную роль.

Прогрессия болезни приводит к появлению первых тревожных звоночков.

Поражения зрительного черепно-мозгового нерва

  • Двоение в глазах;
  • Несущественное опущение века(птоз);
  • Снижение остроты зрения;
  • Пелена перед глазами, помутнение взгляда или черная точка, которая не исчезает при моргании;
  • Нарушение цветовосприятия;
  • Ощущение инородного тела в глазу;
  • Повышенная чувствительность к яркому свету.

Поражение мозжечка

  • Эпизоды головокружения;
  • Шаткость походки;
  • Периодическая потеря равновесия;
  • Резкое ухудшение почерка;
  • Подергивания глазных яблок – нистагм.

Поражение чувствительности

В самых разных участках тела, без определенной последовательности, происходят такие нарушения чувствительности, как

  • Онемение;
  • Ползание мурашек;
  • Жжение и зуд;
  • Покалывание;
  • Чувство стянутости кожи;
  • Нет способности различать холод и тепло;
  • Нарушение суставно-мышечного чувства в виде состояния «не чувствую ног».

Поражение мочеполовой системы

  • Частый акт мочеиспускания, который больные могут связывать с урологической инфекцией;
  • Задержка при акте мочеиспускания;
  • Ощущение остаточной мочи, нельзя до конца осуществить акт мочеиспускания;
  • Императивные позывы – внезапные, безотлагательные позывы к мочеиспусканию;
  • Снижение либидо.

Поражение двигательного аппарата

  • Движения становятся неловкими (трудно попасть ключом в замочную скважину, застегнуть пуговицу) — «все валится из рук»;
  • Ощущение мышечной усталости, слабости;
  • Ощущение высокого напряжения мышц;
  • Болезненные судороги икроножных мышц в ночное время, длятся от нескольких секунд до нескольких минут (ночные крампи).

Когнитивные поражения

  • Быстрая смена настроения;
  • Раздражительность;
  • Нарушение процесса запоминания и воспроизведения;
  • Чередование периодов депрессии или эйфории;
  • Усталость, не исчезающая после отдыха.

При обнаружении минимум двух вышеперечисленных симптомов рассеянного склероза длительностью свыше суток и интервалом между ними около месяца, следует обратиться к врачу.

С помощью МРТ возможно выявление очагов демиелинизации – очагов склероза на миелиновой оболочке нервных волокон.

Первые симптомы – сигнал к действию

Нарушение чувствительности. Нехарактерные для здорового человека ощущения: онемение, зуд, жжение кожи, покалывание, переходящие боли – все эти признаки начинают беспокоить больного чаще.

Начинается нарушение чувствительности с дистальных отделов, а именно с пальцев конечности с постепенным ее полным захватом. Нарушения чаще односторонние, однако иногда наблюдается переход и на вторую конечность.

Слабость на начальных этапах развития заболевания можно спутать с усталостью, но по мере прогрессирования склероза человеку будет все сложнее выполнять даже простые движения.

Конечности становятся чужими, отсутствует возможность сохранять мышечную силу.

Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения.

Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.

Тремор конечностей. Этот симптом значительно нарушает качество жизни больного.

Возможно, что тремору будет подвержены не только конечности, но и туловище человека. Это происходит в результате неконтролируемых мышечных сокращений, что приводит к невозможности осуществлять трудовую и социальную деятельность.

Объективным симптомом любого вида косоглазия служит асимметричное положение радужки и зрачка по отношению к глазной щели.

При паралитическом косоглазии подвижность отклоненного глаза в сторону парализованной мышцы ограничена или отсутствует. Отмечается диплопия и головокружения, которые исчезают при закрытии одного глаза, невозможность правильно оценить местоположение предмета.

При паралитическом косоглазии угол первичного отклонения (косящего глаза) меньше, чем угол вторичного отклонения (здорового глаза), т.е. при попытке фиксации точки косящим глазом, здоровый глаз отклоняется на гораздо больший угол.

https://www.youtube.com/watch?v=Oo2UF8bVjYU

Adblock
detector