Типы течения рассеянного склероза
Ремиттирующий РС: у большинства (около 85% процентов), пациентов первоначально диагностируется именно ремиттирующий РС. Этот тип рассеянного склероза характеризуется чередованием периодов обострений и ремиссий (период полного или частичного восстановления).
Длительность ремиссий при таком типе течения заболевания может составлять несколько месяцев или лет.
Вторично-прогрессирующий РС: примерно 50% пациентов с диагнозом реммитирующий РС в течение примерно 10 лет развивается вторично-прогрессирующий РС и симптоматика начинает неуклонно ухудшаться.
Однако сразу замечу, данная статистика приводится без учета применения иммуномодулирюущей терапии, терапии моноклональными антителами.
Результаты клинических исследований, опыт практикующих специалистов позволяют ожидать, что процент людей, у которых ремиттирующий рассеянный склероз переходит во вторично-прогрессирующий тип РС, будет неуклонно снижаться.
Первично-прогрессирующий РС: примерно 15 % пациентов ставится диагноз «первично-прогрессирующий РС» — это тип течения заболевания при котором нет рецидивов и ремиссий, а симптоматика неуклонно прогрессирует.
Прогрессирующе-рецидивирующий РС: только у 6-10% пациентов диагностируется этот тип течения РС. Как и при первично-прогрессирующем РС болезнь неуклонно прогрессирует, однако на фоне прогрессирования симптоматики отмечаются острые рецидивы.
Доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие инвалидизации через 15 лет от начала заболевания — 20% случаев;
Злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое развитие выраженных нарушений (вплоть до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга — 15%.
Оптикомиелит Девика (азиатский вариант) — преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга;
Лейкоэнцефалит Шильдера — демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов.
Возраст начала РС у детей составляет 4-14 лет. Преобладают моносимптомное начало, ремиттирующее течение с частыми обострениями и относительно хорошим восстановлением функций во время ремиссий.
Чаще всего первыми проявлениями являются преходящая слабость в ноге или руке, реже в обеих ногах, которая проходит после отдыха без лечения, онемение в конечностях, которое незаметно исчезает.
Особого внимания заслуживает поражение отдельных черепных нервов у детей и подростков, которые детскими неврологами оцениваются как самостоятельные заболевания: ретробульбарный неврит, невропатия лицевого нерва, глазная форма миастении.
Признаки рассеянного склероза на МРТ
Существует несколько признаков, благодаря которым специалисты могут выявить наличие очагов рассеянного склероза у пациента по снимкам МРТ. Основные из них:
- Поражение структуры, которая связывает два полушария головного мозга (мозолистого тела).
- Отек перифокального характера вокруг очага рассеянного склероза.
- Очаги поражения на снимке имеют вытянутую форму и расположены вдоль пальца Доусона.
- Поражение может распространяться на зрительный нерв, большие полушария мозга, мозжечок, ствол и спинной мозг.
- Динамические снимки МРТ во время исследования показывают, что очаги увеличиваются во времени.
- Очаги со временем начинают поражать здоровые участки ткани, их распространение увеличивается.
- МРТ-снимок отражает активную фазу воспаления по краям очага поражения рассеянным склерозом.
В первую очередь, на снимках специалисты определяют нехарактерные для здоровых тканей затемнения – это и есть очаги рассеянного склероза.
Лабораторная диагностика PC
Однако за годы их применения стало очевидным, что перечень заболеваний, сходных с PC как по клиническим проявлениям, так и по данным дополнительных методов исследования, постоянно растет.
Очень важно, что всегда диагноз РС должен ставиться в последнюю очередь, при исключении других причин подобного многоочагового поражения мозга.
При наличии одного эпизода с многоочаговым поражением головного мозга и с последующей ремиссией наиболее предпочтителен диагноз острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), который во многих случаях клинически неотличим от первой атаки РС.
Заболевания, требующие дифференциального диагноза с РС
| Группа заболеваний и/или нозологическая форма | Возможно сходство с PC по параметрам | ||
|---|---|---|---|
| клиническим | МРТ | ЦСЖ | |
| Васкулиты | |||
| Синдром Шегрена | |||
| Узелковый периартериит | |||
| Системная красная волчанка | |||
| Гранулематоз Вегенера | |||
| Гигантоклеточный артериит | |||
| Другие сосудистые заболевания | |||
| Протромботические состояния | |||
| Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (Бинсвангера) | |||
| CADASIL | |||
| Мигрень | |||
| Воспалительные заболевания | |||
| Острый диссеминированный энцефаломиелит | |||
| Саркоидоз | |||
| Болезнь Бехчета | |||
| Паранеопластические синдромы | |||
| Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия | |||
| Острая воспалительная полиневропатия (Гийена-Барре) | |||
| Инфекции | |||
| Вирусные энцефалиты | |||
| Нейроборрелиоз | |||
| Инфекция HTLV-I | |||
| СПИД | |||
| Нейросифилис | |||
| Подострый склерозирующий панэнцефалит | |||
| Прогрессирующий краснушный энцефалит | |||
| Хронические грибковые менингиты | |||
| Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия | |||
| Туберкулез | |||
| Гередитарные заболевания | |||
| Адренолейкодистрофия | |||
| Зрительная атрофия Лебера | |||
| Спиноцеребеллярные дегенерации | |||
| Митохондриальные энцефалопатии | |||
| Лейкодистрофии | |||
| Другие заболевания | |||
| Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (дефицит витамина В12) | |||
| Мальформация Арнольда-Киари | |||
| Экстра- и интрамедуллярные компрессионные поражения спинного мозга | |||
| Опухоли головного мозга | |||
| Множественные метастазы в головной мозг | |||
Анализ спинномозговой жидкости считается положительным при выявлении нарушений, определяемых по одному из следующих результатов: наличие олигоклональных IgG-связей, которые отличаются от таких связей в сыворотке, повышенный индекс IgG.
| Показатели ЦСЖ, используемые для диагностики РС | ||
|---|---|---|
| Показатель | Чувствительность, % | Специфичность, % |
| Индекс IgG | 70 | 80 |
| Олигоклональные полосы IgG | 85-95 | 85-95 |
| Содержание СЛЦ-к | 97 | 87 |
| Индекс СЛЦ-к | 97 | 98 |
Данные показатели отражают характерные для PC сдвиги в гуморальном звене иммунного ответа, а именно: повышенную продукцию иммуноглобулинов и их компонентов в пределах нервной системы.
Два показателя (индекс IgG и олигоклонапьные полосы IgG) входят в международные критерии. Первый из них отражает количественные изменения в синтезе IgG.
Он рассчитывается по формуле lgGцсж/lgGсыв: альбуминцсж /альбумисыв — и учитывает дисфункцию гемато-энцефалического барьера при PC.
Олигоклональные полосы отражают главным образом качественные изменения синтеза IgG, так как у здоровых людей иммуноглобулины в ЦСЖ поликлональны.
Индекс IgG уступает по информативности олигоклональным полосам, и в последнее время используется реже. Показатель содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (СЛЦ-к) признан по оценке международных экспертов как один из наиболее информативных.
