Склероз

Демиелинизирующие заболевания. Рассеянный склероз.

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы.

Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах.

В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов.

Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества.

Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений.

Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Так что же это такое – РЭМ? Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется выработкой антител в организме человека, которые начинают уничтожать миелиновую оболочку головного и спинного мозга.

В результате такой атаки, все пораженные участки прекращают свое нормальное функционирование. Данный недуг является не просто опасным, а смертельно опасным и требует пристального внимания.

Миелиновая оболочка – защитный слой, который окружает волокна периферической и центральной нервной системы

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов.

Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается по характеру поражения того или иного отдела ЦНС или ПНС и классифицируется следующим образом:

  • центральный;
  • полирадикулонейропатия;
  • оптикоэнцефаломиелит;
  • стволовой;
  • миалгический энцефаломиелит.

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы.

Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости.

Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз имеют много общего, в том числе и на диагностическом уровне. Помимо склероза, острый энцефаломиелит имеет сходство с такими болезными, как:

  • энцефалит;
  • вирусный менингит;
  • поперечный миелит;
  • опухоль головного мозга;
  • склероз Бало;
  • системный васкулит.

Для диагностики применяют:

  • анализ спинномозговой жидкости;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • офтальмоскопия;
  • периметрия.

миелит или рассеянный склероз

Дополнительно возможна консультация у окулиста.

В ходе забора спинномозговой жидкости доктор обращает внимание на то, под каким давление вытекает жидкость. В том случае, если жидкость бьет струей, можно говорить о наличии болезни.

Помимо прочего, повышенное количество белка косвенно указывает на наличие такой болезни, как энцефаломиелит острый, но диссеминированный не всегда вызывает повышение белка в спином мозге, поэтому исследование проводится комплексно.

Так, в ходе проведения МРТ или КТ диагностики определяют характер поражения белого и серого вещества головного мозга, а также обширность участка. Как правило, участки поражения большой формы характерны для острого энцефаломиелита.

МРТ диагностика показана лицам, переболевшим РЭМ. Так, через полгода необходимо проведение повторного исследования, так как в случае повторного выявления симптомов болезни речь идет не о РЭМ, а о рассеянном склерозе.

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ.

Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др..

МРТ диагностика миелопатического синдрома | МРТ спинного мозга ...

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора.

Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат.

Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга.

Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур.

Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния.

Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз.

При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Понятия симптомы и лечение болезни имеют жизненно важную связь, так как при появлении первой симптоматики необходимо как можно быстрее диагностировать заболевание и приступить к немедленному лечению, чтобы минимизировать риск летального итога.

Основу лечения составляет прием стероидных препаратов, дозировка которых отличается в зависимости от тяжести болезни. Постепенно, по мере улучшения состояния больного происходит снижение дозы лекарства.

Данный вид лечения имеет ряд побочных эффектов, в частности – угнетение иммунитета пациента. Для устранения больному назначают препараты из серии иммуноглобулинов, а в особо тяжелых случаях возможно, удаление из крови больного вырабатываемых антител.

Дополнительно к основному лечению больному показаны:

  • противовирусные препараты (на основе интерферона);
  • прием витаминов группы В, аскорбиновой кислоты;
  • препараты, устраняющие отек мозга;
  • ноотропы;
  • нейропротекторы.

Так как острый энцефаломиелит поражает самый важный человеческий орган, пациенту могут потребоваться реанимационные действия, как правило, это искусственная вентиляция легких, подключение больного к кардимонитору нормализация гемодинамики.

Кроме того, в отдельных случаях возможно, зондирование питание больного и катетаризация мочевого пузыря, назначение клизмы и антиконвульсантных препаратов.

На этапе восстановления двигательных функций организма пациенту назначают массаж, лечебную физкультуру и стимулирование коры головного мозга при помощи магнитных импульсов (проводится не инвазивно).

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона.

По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель.

Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов.

В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител. /

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.).

При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Прогнозы и последствия

Как правило, острый энцефаломиелит характеризуется непродолжительным течением 1–2 недели. Однако, при отсутствии надлежащего лечения может привести к необратимым последствиям.

Прогноз болезни таков, что 60–70% больных полностью излечиваются от данного недуга, а у оставшихся 40–30% диагностируют неврологические изменения, вплоть до приобретения инвалидности или наступления смерти.

Л.Н. Прахова, Ж.И. Савинцева, А.Ф. Гурчин, А.Г. Ильвес, Е.С ...

Последствия:

  • парезы конечностей;
  • нарушения зрения и ощущений;
  • бульбарные нарушения (проблемы с глотанием).

Что касается развития болезни в период беременности и после родов, то стоит отметить, что у женщин, переболевших данной болезнью, риск рецидива возрастает после родоразрешения, а в период беременности наоборот, снижается.

Для таких случаев рекомендовано повторное проведение МРТ головы и получение консультации у хорошего специалиста.

Итак, диагноз РЭМ не одно и то же, что и рассеянный склероз, но при неблагоприятных условиях может стать им. По этой причине основная рекомендация по лечению данной болезни – не затягивать.


Так как последствия могут быть более плачевными. Берегите свое здоровье и не пренебрегайте походами к специалисту.

Adblock
detector