Склероз

Лимфа и рассеянный склероз

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы.

Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах.

В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов.

Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества.

лимфа и рассеянный склероз

Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений.

Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Причины, по которым может развиться рассеянный склероз

Основной причиной развития рассеянного склероза (РА) является нарушение работу иммунной системы. В результате сбоя иммунного механизма, лимфоциты (иммунные клетки) начинают воспринимать нервные клетки, как чужеродные микроорганизмы, и атакуют их.

В результате нервные клетки погибают, а нервная ткань замещается соединительной и образуется бляшка (рубец), которые затрудняют проведение импульсов от головного мозга к органам.

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов.

Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Причины, по которым может развиться рассеянный склероз

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения).

Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Первые признаки РА

Начала заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

  • снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, «синдром хронической усталости»,

  • периодически появляется слабость мышц (обычно в одной половине тела),

  • могут случаться внезапные кратковременные параличи,

  • парестезии (ощущение онемения и покалывания),

  • частые головокружения, шаткость походки, неврит лицевого нерва, гипотония,

  • нарушения со стороны зрительного аппарата: падение остроты зрения, двоение в глазах, преходящая слепота, нистагм, косоглазие и т.д.,

  • проблемы с мочеиспусканием (неполное освобождение мочевого пузыря, внезапные позывы, прерывистое или затруднённое мочеиспускание, большее выделение мочи ночью).

Основные симптомы склероза

По мере развития болезни перечисленная симптоматика нарастает и добавляются новые характерные признаки:

  • нарушения чувствительности развиваются до появления нехарактерных ощущений (зуд, жжение, которые со временем становятся всё более болезненными),

  • появляется тремор конечностей,

  • слабость конечностей развивается до состояния, когда ими становится практически невозможно управлять (рука/нога ощущается, как чужая),

  • шаткость походки, онемение ног, спазмы мышц,

  • ещё большее ухудшение зрения, отсутствие содружественности в движении глаз,

  • нарушения плавности и чёткости речи и глотания,

  • частые головные боли, головокружение,

  • снижение остроты мышления, объёма памяти, способности к концентрации внимания,

  • хроническая усталость, проблемы с засыпанием и очень поверхностный сон,

  • резкие перепады настроения, депрессивные состояния,

  • существенное снижение полового влечения и прочие расстройства сексуальной сферы,

  • усугубляются проблемы с мочеиспусканием и появляется кишечные нарушения (недержание или запоры).

Отмечается зависимость состояния больного от температуры окружающей среды: в жаркую погоду, в душных помещениях или после приёма горячей ванны (посещения бани) состояние человека ухудшается.

Осложнения и последствия рассеянного склероза

Без надлежащего или из-за неправильно подобранного и неэффективного лечения у больных РА регистрируются:

  • судорожные припадки,

  • нередко наступает паралич (чаще – ног),

  • существенно снижаются показателя когнитивной сферы,

  • депрессия (что может привести к суициду),

  • пилепсия,

  • пневмония,

  • вторичный пиелонефрит,

  • гиперкератоз стоп,

  • у лежачих больных – пролежни и заражение крови,

  • при поражении сердечного и дыхательного центров нервной системы – летальный исход.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы.

Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости.

Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Многие неврологические заболевания имеют сходную клиническую картину, поэтому важно провести дифференциальную диагностику:

  • сбор данных анамнеза (необходимо наличие хотя бы 2 приступов, похожих на проявление рассеянного склероза с разницей не более 2 месяцев для подозрения РА);

  • физикальный осмотр невролога;

  • биохимический анализ крови (для исключения других заболеваний, которые могли бы проявиться в данных симптомах);

  • люмбальная пункция (анализ спинномозговой жидкости) для исследования уровней белых кровяных телец, иммуноглобулинов, а также исключения мозговых инфекций;

  • магнитно-резонансная томография, однако её результаты нельзя считать достаточными для постановки диагноза (лишь как дополнительные в комплексной диагностике), так как аналогичные изменения структуры мозга могут быть вызваны и другими заболеваниями;

  • исследование биоэлектрической активности головного мозга.

Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза. Приступы ...

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ.

Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др..

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора.

Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат.

Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга.

Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур.

Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния.

Как жить с рассеянным склерозом: работа, спорт, загар, баня ...

Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз.

При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

К сожалению, на данный момент ещё не изобрели препараты, которые могут полностью остановить развитие рассеянного склероза. Тем не менее, болезнь имеет не постоянно прогрессирующий характер.

Периоды обострения чередуются с периодами ремиссии, и правильно подобранное лечение может существенно продлить «здоровый» период и сократить длительность «приступа».

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона.

По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель.

Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов.

В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител. /

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.).

При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Как проходит процедура

Плазмаферез может использоваться для лечения аутоиммунных
заболеваний, в том числе миастении, синдрома Гийена-Барреи и
Ламберта-Итона, рассеянного склероза.

Существует распространенное
заблуждение, что плазмаферез – это универсальное средство, лечащее
от всех болезней и возвращающее молодость.

К сожалению,
доказательная медицина этот факт не подтверждает. На сегодняшний
день это строго медицинская процедура, для выполнения которой
имеются конкретные показания.

Поэтому она может выполняться только
по врачебному назначению.

Какой-либо специальной подготовки к плазмаферезу не требуется.
Перед процедурой рекомендуется перейти на правильное питание и
обеспечить после нее длительный отдых.

Кроме этого, по рекомендации
врача возможно временное прекращение некоторых лекарственных
средств.

Плазмаферез проводится в несколько этапов:

  • Из кровотока пациента проводится забор крови
  • Кровь с помощью специальной мембраны разделяется на сгущенную
    клеточную массу (эритроцитарная часть) и жидкую часть (плазма)
  • В организм возвращается клеточная масса, разведенная в
    кровезаменяющей жидкости.

Забор исходной и ввод очищенной крови проводится с помощью
двухканального катетера, который вводится в вену на кисти или
локте.

При необходимости может использоваться центральный венозный
доступ (яремная или подключичная вена). Продолжительность одного
сеанса составляет около одного часа, количество процедур
рассчитывает врач.

После плазмафереза пациентов могут беспокоить головокружения,
небольшие повышения температуры, тошнота и слабость. Обычно уже
через несколько часов эти симптомы проходят.


Положительный эффект наблюдается сразу по окончания сеанса. Он
обуславливается природой заболевания, возрастом, общим состоянием
организма и количеством принимаемых лекарств. 

Adblock
detector