92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация.
Гистогенетич.характеристика:невриномы,
тератомы.Злокач-саркомы. Классификация:
первичные/вторичные,экстрамедулярные(экстра-и
субдуральные)/интрамедулярные.
к нервно-мышечным
заболеваниям относятся первичные
поражения мышц, вторичные или неврогенные
атрофии, миастения, миотонии и периодический
паралич.
•миопатии,
характерные в клиническом и генетическом
отношении, как прогрессирующие мышечные
дистрофии;
•миопатии,
характерные в клиническом и генетическом
отношении, как миотонические синдромы;
•непрогрессирующие
формы миопатий с характерными структурными
признаками;
•миопатии,
характерные биохимически;
•миопатии,
обусловленные гормональными нарушениями;
•воспалительные
реакции мышц;
•миопатии,
сопутствующие новообразованиям;
•миопатии
токсические и медикаментозные.
В группу II включены
миастения и миастенические синдромы.
•детская и
юношеская спинальная атрофия;
•боковой
амиотрофический склероз;
•невральная
амиотрофия — болезнь Шарко — Мари —
Тута;
•семейная
гипертрофическая невропатия Дежерина
— Сотта;
•невропатии с
характерным нарушением метаболизма.),3.
I.наследственные,
II.ненаследственные,
или фенокопии. Группу I составляют:
•прогрессирующие мышечные дистрофии;
•непрогрессирующие
миопатии; •миотонии; •периодический
паралич; •неврогенные амиотрофии:
невральные и спинальные. Группа II
включает симтоматические формы
нервно-мышечных заболеваний, развивающихся
на фоне какого-либо основного страдания
(системное воспалительное заболевание,
эндокринная патология и т.
д.).
90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия.
Аномалии
развития мозжечка могут выражаться в
равномерном недоразвитии всех его
отделов, отсутствии червя или его
гемисфер, микрогирии коры.
симптомы
окклюзионной гидроцефалии: увеличение
объема головы, головная боль, рвота,
атаксия, нистагм, диффузная гипотония,
судороги.
Иногда наблюдаются
гипоталамические симптомы: полидипсия,
полиурия, ожирение, приступы летаргии,
поражение черепных нервов.
У больных синдромом
Денди – Уокера нередко диагностируются
также врожденные пороки развития
внутренних органов (агенезия легкого,
поликистоз почек, пороки сердца) и
скелета, например полидактилия.
Синдром
наследуется по аутосомно – рецессивному
типу.
Основными методами
диагностики
синдрома являются рентгенография
черепа, пневмовентрикуло — и
пневмоэнцефалография, а также церебральная
ангиография и КТ.
Рентген ценен в раннем
детском возрасте – при этом определяются
увеличение объема головы, истончение
костей черепа и выбухание в области
задней черепной ямки, расхождение швов.
116. Торсионная дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноз
Доброкачественные
семейные неонатальные судороги-редкий
вид эпилепсии, наслед по аутосомно-домин. типу.
Возраст начала — 1-7-й день жизни. Приступы
достигают частоты до 3-6 в день, длительностью
1-8 минут.
Судороги сцеплены с ритмом
«сон-бодрствование», чаще во сне Период персистирования
приступов — до нескольких недель. Психика
— без особенностей.
Неврология — без
особенностей. Лечение: фенобарбитал
5мг/кг/сут.
Инфальтильные
спазмы (синдром Веста)- обычно проявляется
на первом году жизни ребенка (средний
возраст начала заболевания 4 — 6
месяцев).
Этиология: врожденные аномалии
развития головного мозга (например,
туберозный склероз), генетические
заболевания, внутричерепные кровоизлияния
у недоношенных новорожденных, асфиксия.
триада
симптомов:•Частые,
плохо поддающиеся лечению эпилептические
приступы. •Гипсаритмия — типичные для
синдрома Веста изменения на ЭЭГ.
•Нарушение психомоторного развития.
Лечение: необходима
ранняя диагностика синдр Веста. При
вовремя начатом лечении и правильном
подборе противосудорожн ср-в в 50% случаев
наблюд избавление от приступов.
Ушиб мозга сопровожд
стойкими локальн симптомами
(гемипарезы,наруш чувствит, зрит,
координат расстр-ва) на фоне общемозг
симптоматики.
Диагностика:люмбальная
пункция: ЦСЖ красная/розовая, опред
цитоз, повыш белка)
Ушиб- повр в-ва при
легкой – имеется очаг
При средней- очаг
крупнее или их несколько
Лечение: дегидратация,
гемостатики, антигистаминные препараты,
симптоматические препараты (антипиретики,
антибиотики, серд, противосудорож,
транквилизаторы). При субарахн-любм
пункция, оперативное лечение.
синдром компрессии
(сдавления)
мозга- грозное осложнение ЧМТ. Причины:
острый отек и набухание мозга,
внутричерепное кровотечение с образованием
растущей гематомы.
Дистония – тип
непроизвольного насильственного
движения, обусловленного медленным
сокращением мышц конечностей, туловища,
шеи, лица. Торсионная дистония
(идиопатическая генерализованная
дистония, деформирующая мышечная
дистония)
Передается по
аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному
типу. Чаще начинается в период полового
созревания, но возможно и более позднее
начало.
На первых этапах может проявляться
локальной формой – блефароспазмом, или
сегментарной формой – спастической
кривошеей. В течении болезни могут быть
спонтанные ремиссии.
При
ригидно-гипокинетической
форме
повышение пластического тонуса, различное
в отдельных мышечных группах, приводит
к патологическим установкам позы
(деформирующая дистония).
Ко второй
форме примыкает врожденная медленно
прогрессирующая дистония, сочетающаяся
с признаками паркинсонизма и выраженной
флюктуацией симптомов в течение дня
(синдром Segawa, юношеский дистонический
паркинсонизм).
При
ригидно-гипокинетической форме применяют
ДОФА-содержащие препараты, которые
особенно эффективны при юношеском
дистоническом паркинсонизме.
Симптоматическая
(приобретенная) торсионная дистония
обычно бывает проявлением детского
церебрального паралича. Фармакотерапевтические
подходы те же, что и при торсионной
дистонии.
Наследственные
нейродегенеративные заб-ия. В митохондриях
нар работы цикла Кребса =
